Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных новообразований (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2024 г.)
2024-3
PDF_2024-17-3_291-334

Ключевые слова

миелопролиферативные новообразования
истинная полицитемия
эссенциальная тромбоцитемия
первичный миелофиброз
JAK2
CALR
MPL
ASXL1
прогноз
гидроксикарбамид
интерферон α-2b
руксолитиниб
федратиниб
анагрелид

Как цитировать

1.
Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Ковригина А.М., Шуваев В.А., Морозова Е.В., Ломаиа Е.Г., Байков В.В., Виноградова О.Ю., Грицаев С.В., Ионова Т.И., Кузнецова П.И., Кузьмина Л.А., Мартынкевич И.С., Митина Т.А., Полушкина Е.С., Поспелова Т.И., Соколова М.А., Судариков А.Б., Танашян М.М., Туркина А.Г., Шатохин Ю.В., Шмаков Р.Г., Паровичникова Е.Н. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных новообразований (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2024 г.). Клиническая онкогематология. 2024;17(3):291-334. doi:10.21320/2500-2139-2024-17-3-291-334

Ключевые слова

Аннотация

Разработка Национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных новообразований необходима для обеспечения информационной поддержки принятия врачом решений в отношении диагностики, лечения, профилактики и реабилитации на основе принципов доказательной медицины в целях обеспечения надлежащей медицинской помощи в конкретной клинической ситуации. Клинические рекомендации важны для выбора оптимальных методов диагностики, лечения, реабилитации и профилактики в рамках оказания медицинской помощи пациенту, разработки критериев оценки качества медицинской помощи, стандартов медицинской помощи, порядков оказания медицинской помощи, создания стандартов оснащения и управления лечебно-диагностическим процессом, обеспечения непрерывного медицинского образования и повышения квалификации медицинских работников. В 2013 г. была создана рабочая группа по разработке и оформлению клинических рекомендаций, посвященных лечению пациентов с миелопролиферативными новообразованиями. Впервые рекомендации были опубликованы в 2014 г., в дальнейшем они модифицировались и переиздавались. Динамичное развитие современной гематологии требует от специалистов постоянного обновления своих знаний, а также внедрения новых методов диагностики и лечения в клиническую практику. В этой связи клинические рекомендации — это динамический документ, постоянно совершенствующийся, развивающийся, обновляющийся в соответствии с научными достижениями и новыми требованиями специалистов, которые непосредственно занимаются лечебной деятельностью. Настоящая редакция представляет собой обновленный вариант клинических рекомендаций, в котором представлена актуальная информация, отражающая вопросы классификации, диагностики, определения прогноза, современных методов лечения, оценки их эффективности и переносимости. Рекомендации предназначены для онкологов, гематологов, администраторов здравоохранения, студентов медицинских вузов.

PDF_2024-17-3_291-334

Библиографические ссылки

  1. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2014;59(4):31–56. [Melikyan A.L., Turkina A.G., Abdulkadyrov K.M., et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis). Gematologiya i transfuziologiya. 2014;59(4):31–56. (In Russ)]
  2. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология. 2017;62(1):25–60. [Melikyan A.L., Turkina A.G., Kovrigina A.M., et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis) (edition 2016). Gematologiya i transfuziologiya. 2017;62(1):25–60. (In Russ)]
  3. Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018 г.) Гематология и трансфузиология. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/HAT.2019.51.88.001. [Melikyan A.L., Kovrigina A.M., Subortseva I.N., et al. National clinical recommendations for diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis) (edition 2018). Gematologiya i transfuziologiya. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/HAT.2019.51.88.001. (In Russ)]
  4. Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298. [Melikyan A.L., Kovrigina A.M., Subortseva I.N., et al. National Clinical Guidelines on Diagnosis and Treatment of Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms (Polycythemia Vera, Essential Thrombocythemia, and Primary Myelofibrosis) (Edition 2020). Clinical oncohematology. 2021;14(2):262–98. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298. (In Russ)]
  5. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703–19. doi: 10.1038/s41375-022-01613-1.
  6. Jamieson CH, Gotlib J, Durocher JA, et al. The JAK2 V617F mutation occurs in hematopoietic stem cells in polycythemia vera and predisposes toward erythroid differentiation. Proc Natl Acad Sci USA. 2006;103(16):6224–9. doi: 10.1073/pnas.0601462103.
  7. Baxter EJ, Scott LM, Campbell PJ, et al. Acquired mutation of the tyrosine kinase JAK2 in human myeloproliferative disorders. Lancet. 2005;365(9464):1054–61. doi: 10.1016/S0140-6736(05)71142-9.
  8. Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, et al. A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Engl J Med. 2005;352(17):1779–90. doi: 10.1056/NEJMoa051113.
  9. Pietra D, Li S, Brisci A, et al. Somatic mutations of JAK2 exon 12 in patients with JAK2 (V617F)-negative myeloproliferative disorders. Blood. 2008;111(3):1686–9. doi: 10.1182/blood-2007-07-101576.
  10. Pardanani AD, Levine RL, Lasho T, et al. MPL515 mutations in myeloproliferative and other myeloid disorders: a study of 1182 patients. Blood. 2006;108(10):3472–6. doi: 10.1182/blood-2006-04-018879.
  11. Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med. 2013;369(25):2379–90. doi: 10.1056/NEJMoa1311347.
  12. Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, et al. Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2. N Engl J Med. 2013;369(25):2391–405. doi: 10.1056/NEJMoa1312542.
  13. Pietra D, Rumi E, Ferretti VV, et al. Differential clinical effects of different mutation subtypes in CALR-mutant myeloproliferative neoplasms. Leukemia. 2016;30(2):431–8. doi: 10.1038/leu.2015.277.
  14. Nangalia J, Green TR. The evolving genomic landscape of myeloproliferative neoplasms. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2014;2014(1):287–96. doi: 10.1182/asheducation-2014.1.287.
  15. Milosevic Feenstra JD, Nivarthi H, Gisslinger H, et al. Whole-exome sequencing identifies novel MPL and JAK2 mutations in triple-negative myeloproliferative neoplasms. Blood. 2016;127(3):325–32. doi: 10.1182/blood-2015-07-661835.
  16. Rumi E, Pietra D, Pascutto C, et al. Clinical effect of driver mutations of JAK2, CALR, or MPL in primary myelofibrosis. Blood. 2014;124(7):1062–9. doi: 10.1182/blood-2014-05-578435.
  17. Guglielmelli P, Pancrazzi A, Bergamaschi G, et al. Anaemia characterises patients with myelofibrosis harbouring Mpl mutation. Br J Haematol. 2007;137(3):244–7. doi: 10.1111/j.1365-2141.2007.06565.x.
  18. Lundberg P, Karow A, Nienhold R, et al. Clonal evolution and clinical correlates of somatic mutations in myeloproliferative neoplasms. Blood. 2014;123(14):2220–8. doi: 10.1182/blood-2013-11-537167.
  19. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Биология миелопролиферативных новообразований. Клиническая онкогематология. 2016;9(3):314–25. doi: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325. [Melikyan A.L., Subortseva I.N. Biology of Myeloproliferative Malignancies. Clinical oncohematology. 2016;9(3):314–25. doi: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325. (In Russ)]
  20. Guglielmelli P, Lasho TL, Rotunno G, et al. The number of prognostically detrimental mutations and prognosis in primary myelofibrosis: an international study of 797 patients. Leukemia. 2014;28(9):1804–10. doi: 10.1038/leu.2014.76.
  21. Rotunno G, Pacilli A, Artusi V, et al. Epidemiology and clinical relevance of mutations in postpolycythemia vera and postessential thrombocythemia myelofibrosis: A study on 359 patients of the AGIMM group. Am J Hematol. 2016;91(7):681–6. doi: 10.1002/ajh.24377.
  22. Tondeur S, Paul F, Riou J, et al. Long-term follow-up of JAK2 exon 12 polycythemia vera: a French Intergroup of Myeloproliferative Neoplasms (FIM) study. Leukemia. 2021;35(3):871–5. doi: 10.1038/s41375-020-0991-x.
  23. Rotunno G, Mannarelli C, Guglielmelli P, et al. Impact of calreticulin mutations on clinical and hematological phenotype and outcome in essential thrombocythemia. Blood. 2014;123(10):1552–5. doi: 10.1182/blood-2013-11-538983.
  24. Alvarez-Larran A, Senin A, Fernandez-Rodriguez C, et al. Impact of genotype on leukaemic transformation in polycythaemia vera and essential thrombocythaemia. Br J Haematol. 2017;178(5):764–71. doi: 10.1111/bjh.14762.
  25. Tefferi A, Lasho TL, Guglielmelli P, et al. Targeted deep sequencing in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood Adv. 2016;1(1):21–30. doi: 10.1182/bloodadvances.2016000216.
  26. Senin A, Fernandez-Rodriguez C, Bellosillo B, et al. Non-driver mutations in patients with JAK2V617F-mutated polycythemia vera or essential thrombocythemia with long-term molecular follow-up. Ann Hematol. 2018;97(3):443–51. doi: 10.1007/s00277-017-3193-5.
  27. Moulard O, Mehta J, Fryzek J, et al. Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union. Eur J Haematol. 2014;92(4):289–97. doi: 10.1111/ejh.12256.
  28. Titmarsh GJ, Duncombe AS, Mcmullin MF, et al. How common are myeloproliferative neoplasms? A systematic review and meta-analysis. Am J Hematol. 2014;89(6):581–7. doi: 10.1002/ajh.23690.
  29. Heppner J, Nguyen LT, Guo M, et al. Incidence of myeloproliferative neoplasms in Calgary, Alberta, Canada. BMC Res Notes. 2019;12(1):286. doi: 10.1186/s13104-019-4321-1.
  30. Hultcrantz M, Ravn Landtblom A, Andreasson B, et al. Incidence of myeloproliferative neoplasms – trends by subgroup and age in a population-based study in Sweden. J Intern Med. 2020;287(4):448–54. doi: 10.1111/joim.13019.
  31. Baade PD, Ross DM, Anderson LA, et al. Changing incidence of myeloproliferative neoplasms in Australia, 2003–2014. Am J Hematol. 2019;94(4):E107–E109. doi: 10.1002/ajh.25407.
  32. Мартинков В.Н., Новик Д.К., Веялкин И.В. и др. Заболеваемость Ph-негативными хроническими миелопролиферативными заболеваниями в Республике Беларусь. Гематология и трансфузиология. 2023;68(3):363–72. doi: 10.35754/0234-5730-2023-68-3-363-372. [Martinkov V.N., Novik D.K., Veyalkin I.V., et al. The incidence of Ph-negative chronic myeloproliferative neoplasms in Belarus. Russian journal of hematology and transfusiology. 2023;68(3):363–72. doi: 10.35754/0234-5730-2023-68-3-363-372. (In Russ)]
  33. Shuvaev V, Martynkevich I, Abdulkadyrova A, et al. Ph-Negative Chronic Myeloproliferative Neoplasms – Population Analysis, a Single Center 10-years’ Experience. Blood. 2014;124(21):5556. doi: 10.1182/blood. V124.21.5556.5556.
  34. Pizzi M, Croci GA, Ruggeri M, et al. The Classification of Myeloproliferative Neoplasms: Rationale, Historical Background and Future Perspectives with Focus on Unclassifiable Cases. Cancers (Basel). 2021;13(22):5666. doi: 10.3390/cancers13225666.
  35. Godfrey AL. Myeloproliferative neoplasms (MPNs). Blood Rev. 2020;42:100717. doi: 10.1016/j.blre.2020.100717.
  36. Gerds AT, Gotlib J, Ali H, et al. Myeloproliferative Neoplasms, Version 3.2022, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2022;20(9):1033–62. doi: 10.6004/jnccn.2022.0046.
  37. Subortseva I, Melikyan A, Kovrigina A, et al. Clinical features of latent/masked polycythemia vera (single center experience). Haematologica. 2016;101:812.
  38. Суборцева И.Н., Меликян А.Л., Ковригина А.М. и др. Латентная истинная полицитемия. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1):72. [Subortseva I.N., Melikyan A.L., Kovrigina A.M., et al. Latent polycythemia vera. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;61(1):72. (In Russ)]
  39. Brodmann S, Passweg JR, Gratwohl A, et al. Myeloproliferative disorders: complications, survival and causes of death. Ann Hematol. 2000;79(6):312–8. doi: 10.1007/s002779900136.
  40. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med. 2013;368(1):22–33. doi: 10.1056/NEJMoa1208500.
  41. Song IC, Kang S, Lee MW, et al. Acquired von Willebrand syndrome in patients with Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasm. Blood Res. 2023;58(1):42–50. doi: 10.5045/br.2023.2022218.
  42. Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27(9):1874–81. doi: 10.1038/leu.2013.163.
  43. Tefferi A, Guglielmelli P, Lasho TL, et al. Mutation-enhanced international prognostic systems for essential thrombocythaemia and polycythaemia vera. Br J Haematol. 2020;189(2):291–302. doi: 10.1111/bjh.16380.
  44. Barosi G, Birgegard G, Finazzi G, et al. A unified definition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofibrosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br J Haematol. 2010;148(6):961–3. doi: 10.1111/j.1365-2141.2009.08019.x.
  45. Crisa E, Venturino E, Passera R, et al. A retrospective study on 226 polycythemia vera patients: impact of median hematocrit value on clinical outcomes and survival improvement with anti-thrombotic prophylaxis and non-alkylating drugs. Ann Hematol. 2010;89(7):691–9. doi: 10.1007/s00277-009-0899-z.
  46. Ковалева Л.Г., Меликян А.Л., Ко П.И. и др. Эритроцитаферез в комплексном лечении истинной полицитемии. Гематология и трансфузиология. 1987;32(11):10–4. [Kovaleva L.G., Melikyan A.L., Ko P.I., et al. Erythrocytapheresis in the complex treatment of polycythemia vera. Gematologiya i transfuziologiya. 1987;32(11):10–4. (In Russ)]
  47. Bhatt DL, Topol EJ. Scientific and therapeutic advances in antiplatelet therapy. Nat Rev. 2003;2(1):15–28. doi: 10.1038/nrd985.
  48. Manoharan A, Gemmell R, Cavanaugh L, Shadood N. Thrombosis in Myeloproliferative Neoplasms: A Single Center Experience of Using Whole Blood Platelet Aggregation Studies for Risk Assessment and Thromboprophylaxis. Clin Appl Thromb Hemost. 2022;28:10760296221117482. doi: 10.1177/10760296221117482.
  49. Gill H, Leung GMK, Yim R, et al. Myeloproliferative neoplasms treated with hydroxyurea, pegylated interferon alpha-2A or ruxolitinib: clinicohematologic responses, quality-of-life changes and safety in the real-world setting. Hematology. 2020;25(1):247–57. doi: 10.1080/16078454.2020.1780755.
  50. Wang R, Shallis RM, Stempel JM, et al. Second malignancies among older patients with classical myeloproliferative neoplasms treated with hydroxyurea. Blood Adv. 2023;7(5):734–43. doi: 10.1182/bloodadvances.2022008259.
  51. Суборцева И.Н., Гилязитдинова Е.А., Колошейнова Т.И. и др. Предварительные результаты исследования по оценке эффективности и безопасности лечения пациентов с истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией цепэгинтерфероном α-2b. Клиническая онкогематология. 2017;10(4):582. [Subortseva I.N., Gilyazitdinova E.A., Kolosheinova T.I., et al. Preliminary results of a study evaluating the efficacy and safety of cepeginterferon α-2b therapy of patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Clinical oncohematology. 2017;10(4):582. (In Russ)]
  52. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Гилязитдинова Е.А. и др. Цепэгинтерферон альфа-2b в лечении хронических миелопролиферативных заболеваний. Терапевтический архив. 2018;90(7):23–9. doi: 10.26442/terarkh201890723-29. [Melikyan A.L., Subortseva I.N., Gilyazitdinova E.A., et al. Cepeginterferon alfa-2b in the treatment of chronic myeloproliferative diseases. Terapevticheskii arkhiv. 2018;90(7):23–9. doi: 10.26442/terarkh201890723-29. (In Russ)]
  53. Huang B-T, Zeng Q-C, Zhao W-H, et al. Interferon α-2b gains high sustained response therapy for advanced essential thrombocythemia and polycythemia vera with JAK2V617F positive mutation. Leuk Res. 2014;38(10):1177–83. doi: 10.1016/j.leukres.2014.06.019.
  54. Kiladjian J-J, Mesa RA, Hoffman R. The renaissance of interferon therapy for the treatment of myeloid malignancies. Blood. 2011;117(18):4706–15. doi: 10.1182/blood-2010-08-258772.
  55. Kiladjian JJ, Chomienne C, Fenaux P. Interferon-alpha therapy in bcr-abl-negative myeloproliferative neoplasms. Leukemia. 2008;22(11):1990–8. doi: 10.1038/leu.2008.280.
  56. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 57-го конгресса Американского гематологического общества (декабрь 2015 г., Орландо). Клиническая онкогематология. 2016;9(2):218–28. [Melikyan A.L., Subortseva I.N. Materials of the 57th Annual Meeting of the American Society of Hematology (December, 2015; Orlando). Clinical oncohematology. 2016;9(2):218–28. (In Russ)]
  57. Sun Y, Cai Y, Cen J, et al. Pegylated Interferon Alpha-2b in Patients With Polycythemia Vera and Essential Thrombocythemia in the Real World. Front Oncol. 2021;11:797825. doi: 10.3389/fonc.2021.797825.
  58. Masarova L, Patel KP, Newberry KJ, et al. Pegylated Interferon Alfa-2a in Patients With Essential Thrombocythaemia or Polycythaemia Vera: A Post-Hoc, Median 83 Month Follow-Up of an Open-Label, Phase 2 Trial. Lancet Haematol. 2017;4(4):e165–e175. doi: 10.1016/S2352-3026(17)30030-3.
  59. Samuelsson J, Hasselbalch H, Bruserud O, et al. A phase II trial of pegylated interferon alpha-2b therapy for polycythemia vera and essential thrombocythemia: feasibility, clinical and biologic effects, and impact on quality of life. Cancer. 2006;106(11):2397–405. doi: 10.1002/cncr.21900.
  60. Falchi L, Newberry KJ, Verstovsek S. New Therapeutic Approaches in Polycythemia Vera. Clin Lymphoma Myel Leuk. 2015;15(Suppl 0):27–33. doi: 10.1016/j.clml.2015.02.013.
  61. Руксолитиниб (инструкция по медицинскому применению) (электронный документ). Доступно по: https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_6290.htm. Ссылка активна на 15.03.2024. [Ruxolitinib (package insert) (Internet). Available from: https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_6290.htm. Accessed 15.03.2024. (In Russ)]
  62. Alvarez-Larran A, Martinez-Aviles L, Hernandez-Boluda JC, et al. Busulfan in patients with polycythemia vera or essential thrombocythemia refractory or intolerant to hydroxyurea. Ann Hematol. 2014;93(12):2037–43. doi: 10.1007/s00277-014-2152-7.
  63. Ginzburg YZ, Feola M, Zimran E, et al. Dysregulated iron metabolism in polycythemia vera: etiology and consequences. Leukemia. 2018;32(10):2105–16. doi: 10.1038/s41375-018-0207-9.
  64. Barosi G, Mesa R, Finazzi G, et al. Revised response criteria for polycythemia vera and essential thrombocythemia: an ELN and IWG-MRT consensus project. Blood. 2013;121(23):4778–81. doi: 10.1182/blood-2013-01-478891.
  65. Кузнецова П.И., Танашян М.М., Меликян А.Л. и др. Цереброваскулярная патология при миелопролиферативных заболеваниях. Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2015;5(0):44–6. [Kuznetsova P.I., Tanashyan M.M., Melikyan A.L., et al. Cerebrovascular pathology in myeloproliferative diseases. Nevrologiya i neirokhirurgiya. Vostochnaya Evropa. 2015;5(0):44–6. (In Russ)]
  66. Танашян М.М., Кузнецова П.И., Лагода О.В. и др. Миелопролиферативные заболевания и ишемический инсульт. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2014;8(2):41–5. [Tanashyan M.M., Kuznetsova P.I., Lagoda O.V., et al. Myeloproliferative diseases and ischemic stroke. Annaly klinicheskoi i eksperimentalnoi nevrologii. 2014;8(2):41–5. (In Russ)]
  67. Mancuso S, Accurso V, Santoro M, et al. The Essential Thrombocythemia, Thrombotic Risk Stratification, and Cardiovascular Risk Factors. Adv Hematol. 2020;2020:9124821. doi: 10.1155/2020/9124821.
  68. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Шуваев В.А. и др. Современный взгляд на диагностику и лечение классических Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний. Клиническая онкогематология. 2021;14(1):129–37. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137. [Melikyan A.L., Subortseva I.N., Shuvaev V.A., et al. Current View on Diagnosis and Treatment of Classical Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms. Clinical oncohematology. 2021;14(1):129–37. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137. (In Russ)]
  69. Tefferi A, Alkhateeb H, Gangat N. Blast phase myeloproliferative neoplasm: contemporary review and 2024 treatment algorithm. Blood Cancer J. 2023;13(1):108. doi: 10.1038/s41408-023-00878-8.
  70. Haider M, Gangat N, Lasho T, et al. Validation of the revised International Prognostic Score of Thrombosis for Essential Thrombocythemia (IPSET-thrombosis) in 585 Mayo Clinic patients. Am J Hematol. 2016;91(4):390–4. doi: 10.1002/ajh.24293.
  71. Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024;99(4):697–718. doi: 10.1002/ajh.27216.
  72. Hasselbalch HC, Silver RT. New Perspectives of Interferon-alpha2 and Inflammation in Treating Philadelphia-negative Chronic Myeloproliferative Neoplasms. Hemasphere. 2021;5(12):e645. doi: 10.1097/HS9.0000000000000645.
  73. Alvarez-Larran A, Cervantes F, Pereira A, et al. Observation versus antiplatelet therapy as primary prophylaxis for thrombosis in low-risk essential thrombocythemia. Blood. 2010;116(8):1205–10. doi: 10.1182/blood-2010-01-263319.
  74. Michiels JJ, Abels J, Steketee J, et al. Erythromelalgia caused by platelet-mediated arteriolar inflammation and thrombosis in thrombocythemia. Ann Int Med. 1985;102(4):466–71.
  75. Суборцева И.Н., Меликян А.Л., Гилязитдинова Е.А. и др. Кожная токсичность гидроксикарбамида. Клиническая онкогематология. 2018;11(3):252–8. doi: 10.21320/2500-2139-2018-11-3-252-258. [Subortseva I.N., Melikyan A.L., Gilyazitdinova E.A., et al. Dermatological Toxicity of Hydroxycarbamide. Clinical oncohematology. 2018;11(3):252–8. doi: 10.21320/2500-2139-2018-11-3-252-258. (In Russ)]
  76. Yacoub A, Mascarenhas J, Kosiorek H, et al. Pegylated interferon alfa-2a for polycythemia vera or essential thrombocythemia resistant or intolerant to hydroxyurea. Blood. 2019;134(18):1498–509. doi: 10.1182/blood.2019000428.
  77. Mascarenhas J, Kosiorek HE, Prchal JT, et al. A randomized phase 3 trial of interferon-α vs hydroxyurea in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood. 2022;139(19):2931–41. doi: 10.1182/blood.2021012743.
  78. Меликян А. Л., Суборцева И.Н. Резолюция Совета экспертов, посвященного вопросам диагностики и лечения миелопролиферативных новообразований, существующим стандартам и возможности их реализации в условиях реальной клинической практики в России. Онкогематология. 2022;17(4):60–6. doi: 10.17650/1818-8346-2022-17-4-60-66. [Melikyan A.L., Subortseva I.N. Resolution of the Expert Council on the issues of diagnosis and treatment of myeloproliferative neoplasms, existing standards and the possibility of their implementation in real clinical practice in Russia. Oncohematology. 2022;17(4):60–6. doi: 10.17650/1818-8346-2022-17-4-60-66. (In Russ)]
  79. Alvarado Y, Cortes J, Verstovsek S, et al. Pilot study of pegylated interferon-alpha 2b in patients with essential thrombocythemia. Cancer Chemother Pharmacol. 2003;51(1):81–6. doi: 10.1007/s00280-002-0533-4.
  80. Luo D, Luo J, Liang H, et al. Efficacy and safety of peginterferon-α2b for treatment of myeloproliterative neoplasms. Nan Fang Yi Ke Da Xue Xue Bao. 2023;43(6):1029–34. doi: 10.12122/j.issn.1673-4254.2023.06.20.
  81. Storen EC, Tefferi A. Long-term use of anagrelide in young patients with essential thrombocythemia. Blood. 2001;97(4):863–6. doi: 10.1182/blood.v97.4.863.
  82. Masarova L, Bose P, Daver N, et al. Patients with post-essential thrombocythemia and post-polycythemia vera differ from patients with primary myelofibrosis. Leuk Res. 2017;59:110–116. doi: 10.1016/j.leukres.2017.06.001.
  83. Passamonti F, Giorgino T, et al. A clinical-molecular prognostic model to predict survival in patients with post polycythemia vera and post essential thrombocythemia myelofibrosis, Leukemia. 2017;31(12):2726–31. doi: 10.1038/leu.2017.169.
  84. Виноградова О.Ю., Шихбабаева Д.И., Кобзев Ю.Н. и др. Молекулярные маркеры как возможные предикторы эффективности таргетной терапии миелофиброза: одноцентровое исследование. Онкогематология. 2023;18(4):115–34. doi: 10.17650/1818-8346-2023-18-4-115-134. [Vinogradova O.Yu., Shikhbabaeva D.I., Kobzev Yu.N., et al. Molecular markers as possible efficacy predictors of targeted therapy for myelofibrosis: single-center study. Oncohematology. 2023;18(4):115-34. doi: 10.17650/1818-8346-2023-18-4-115-134. (In Russ)]
  85. Gianelli U, Vener C, Bossi A, et al. The European Consensus on grading of bone marrow fibrosis allows a better prognostication of patients with primary myelofibrosis. Mod Pathol. 2012;25(9):1193–202. doi: 10.1038/modpathol.2012.87.
  86. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009;113(13):2895–901. doi: 10.1182/blood-2008-07-170449.
  87. Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofibrosis. Blood. 2010;116(15):2857–8. doi: 10.1182/blood-2010-06-293415.
  88. Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS Plus: A Refined Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392–7. doi: 10.1200/JCO.2010.32.2446.
  89. Guglielmelli P, Lasho TL, Rotunno G, et al. MIPSS70: Mutation-Enhanced International Prognostic Score System for Transplantation-Age Patients With Primary Myelofibrosis. J Clin Oncol. 2018;36(4):310–8. doi: 10.1200/JCO.2017.76.4886.
  90. Loscocco GG, Rotunno G, Mannelli F, et al. The prognostic contribution of CBL, NRAS, KRAS, RUNX1, and TP53 mutations to mutation-enhanced international prognostic score systems (MIPSS70/plus/plus v2.0) for primary myelofibrosis. Am J Hematol. 2024;99(1):68–78. doi: 10.1002/ajh.27136.
  91. De Melo Campos P. Primary myelofibrosis: current therapeutic options. Rev Bras Hematol Hemoter. 2016;38(3):257–63. doi: 10.1016/j.bjhh.2016.04.003.
  92. Kroger NM, Deeg JH, Olavarria E, et al. Indication and management of allogeneic stem cell transplantation in primary myelofibrosis: a consensus process by an EBMT/ELN international working group. Leukemia. 2015;29(11):2126–33. doi: 10.1038/leu.2015.233.
  93. How J, Hobbs G. Use of Interferon Alfa in the Treatment of Myeloproliferative Neoplasms: Perspectives and Review of the Literature. Cancers (Basel). 2020;12(7):1954. doi: 10.3390/cancers12071954.
  94. Cervantes F, Alvarez-Larran A, Hernandez-Boluda J-C, et al. Erythropoietin treatment of the anaemia of myelofibrosis with myeloid metaplasia: results in 20 patients and review of the literature. Br J Haematol. 2004;127(4):399–403. doi: 10.1111/j.1365-2141.2004.05229.x.
  95. Kroger N, Wolschke C, Gagelmann N. How I treat transplant-eligible patients with myelofibrosis. Blood. 2023;142(20):1683–96. doi: 10.1182/blood.2023021218.
  96. Besa EC, Nowell PC, Geller NL, Gardner FH. Analysis of the androgen response of 23 patients with agnogenic myeloid metaplasia: The value of chromosomal studies in predicting response and survival. Cancer. 1982;49(2):308–13. doi: 10.1002/1097-0142(19820115)49:2<308::aid-cncr2820490217>3.0.co;2-4.
  97. Verstovsek S, Mesa RA, Livingston RA, et al. Ten years of treatment with ruxolitinib for myelofibrosis: a review of safety. J Hematol Oncol. 2023;16(1):82. doi: 10.1186/s13045-023-01471-z.
  98. Pemmaraju N, Bose P, Rampal R, et al. Ten years after ruxolitinib approval for myelofibrosis: a review of clinical efficacy. Leuk Lymphoma. 2023;64(6):1063–81. doi: 10.1080/10428194.2023.2196593.
  99. Виноградова О.Ю., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С. и др. Таргетная терапия миелофиброза. Клиническая онкогематология. 2017;10(4):471–8. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-4-471-478. [Vinogradova O.Yu., Shuvaev V.A., Martynkevich I.S., et al. Targeted Therapy of Myelofibrosis. Clinical oncohematology. 2017;10(4):471–8. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-4-471-478. (In Russ)]
  100. Руксолитиниб (инструкция по медицинскому применению) (электронный документ). Доступно по: https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_6290.htm. Ссылка активна на 15.03.2024. [Ruxolitinib (package insert) (Internet). Available from: https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_6290.htm. Accessed 15.03.2024. (In Russ)]
  101. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2016;91(12):1262–71. doi: 10.1002/ajh.24592.
  102. Baek DW, Cho HJ, Lee JM, et al. Light and shade of ruxolitinib: positive role of early treatment with ruxolitinib and ruxolitinib withdrawal syndrome in patients with myelofibrosis. Expert Rev Hematol. 2022;15(7):573–81. doi: 10.1080/17474086.2022.2088499.
  103. Maffioli M, Mora B, Ball S, et al. A prognostic model to predict survival after 6 months of ruxolitinib in patients with myelofibrosis. Blood Adv. 2022;6(6):1855–64. doi: 10.1182/bloodadvances.2021006889.
  104. Меликян А.Л., Колосова Л.Ю., Соколова М.А. и др. Роль спленэктомии при лечении больных миелофиброзом. Терапевтический архив. 2013;85(8):69–76. [Melikyan A.L., Kolosova L.Yu., Sokolova M.A., et al. The role of splenectomy in the treatment of patients with myelofibrosis. Terapevticheskii arkhiv. 2013;85(8):69–76. (In Russ)]
  105. Melikyan AL, Kovrigina АМ, Sokolova MA, et al. The Role Of Splenectomy In The Treatment Of Myelofibrosis. Blood. 2013;122(21):4083. doi: 10.1182/blood.v122.21.4083.4083.
  106. Doki N, Irisawa H, Takada S, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt for the treatment of portal hypertension due to idiopathic myelofibrosis. Intern Med. 2007;46(4):187–90. doi: 10.2169/internalmedicine.46.1768.
  107. Federico M, Pagnucco G, Russo A, et al. Palliative splenic irradiation in primary and post PV/ET myelofibrosis: outcomes and toxicity of three radiation schedules. Hematol Rev. 2009;1(1):e7. doi: 10.4081/hr.2009.e7.
  108. Tefferi A, Jimenez T, Gray LA, et al. Radiation therapy for symptomatic hepatomegaly in myelofibrosis with myeloid metaplasia. Eur J Haematol. 2001;66(1):37–42. doi: 10.1034/j.1600-0609.2001.00342.x.
  109. Воробьев А.И. Руководство по гематологии. М.: Ньюдиамед, 2003. С. 9–15. [Vorob’ev A.I. Rukovodstvo po gematologii. (Guidelines on hematology.) Moscow: Nyudiamed Publ.; 2003. pp. 9–15. (In Russ)]
  110. Mughal TI, Vaddi K, Sarlis NJ, et al. Myelofibrosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. Int J Gen Med. 2014;7:89–101. doi: 10.2147/IJGM.S51800.
  111. Neben-Wittich MA, Brown PD, Tefferi A. Successful treatment of severe extremity pain in myelofibrosis with low-dose single-fraction radiation therapy. Am J Hematol. 2010;85(10):808–10. doi: 10.1002/ajh.21819.
  112. Elli EM, Belotti A, Aroldi A, et al. Iron chelation therapy with deferasirox in the management of iron overload in primary myelofibrosis. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2014;6(1):e2014042. doi: 10.4084/MJHID.2014.042.
  113. Mascarenhasa J, Heaneyb ML, Najfelda V. Proposed criteria for response assessment in patients treated in clinical trials for myeloproliferative neoplasms in blast phase (MPN-BP): Formal recommendations from the post-myeloproliferative neoplasm acute myeloid leukemia consortium. Leuk Res. 2012;36(12):1500–4. doi: 10.1016/j.leukres.2012.08.013.
  114. Tefferi A, Cervantes F, Mesa R, et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European LeukemiaNet (ELN) consensus report. Blood. 2013;122(8):1395–8. doi: 10.1182/blood-2013-03-488098.
  115. Rinaldi I, Muthalib A, Wijayadi T, et al. Surgical Complications in Myeloproliferative Neoplasm Patient with Essential Thrombocythemia: A Case Report. Int Med Case Rep J. 2022;15:491–7. doi: 10.2147/IMCRJ.S375777.
  116. Tiu A, Chiasakul T, Kessler CM. The Pitfalls of Global Hemostasis Assays in Myeloproliferative Neoplasms and Future Challenges. Semin Thromb Hemost. 2024;50(2):213–23. doi: 10.1055/s-0043-57010.
  117. Schafer AI. Thrombotic, Vascular, and Bleeding Complications of the Myeloproliferative Neoplasms. Hematol Oncol Clin North Am. 2021;35(2):305–24. doi: 10.1016/j.hoc.2020.11.006.
  118. Song IC, Kang S, Lee MW, et al. Acquired von Willebrand syndrome in patients with Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasm. Blood Res. 2023;58(1):44–8. doi: 10.5045/br.2023.2022218.
  119. Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Shabalina AA, et al. Clinical Characteristics of Cerebrovascular Pathology with Patients Suffering from Ph-Negative Myeloproliferative Disease. Cerebrovasc Dis Extra. 2016;6(3):66–70. doi: 10.1159/000448597.
  120. Wang D, Yu X, Sun Y, et al. Incidence of Thrombosis at Different Sites During the Follow-Up Period in Essential Thrombocythemia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Clin Appl Thromb Hemost. 2023;29:10760296231181117. doi: 10.1177/10760296231181117.
  121. Kuznetsova PI, Raskurazhev AA, Konovalov RN, et al. Covert Brain Infarcts in Patients with Philadelphia Chromosome-Negative Myeloproliferative Disorders. J Clin Med. 2021;11(1):13. doi: 10.3390/jcm11010013.
  122. Ferro JM, Infante J. Cerebrovascular manifestations in hematological diseases: an update. J Neurol. 2021;268(9):3480–92. doi: 10.1007/s00415-021-10441-9.
  123. Пирадов М.А., Максимова М.Ю., Танашян М.М. Инсульт: пошаговая инструкция. Руководство для врачей. 2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. 288 с. [Piradov M.A., Maksimova M.Yu., Tanashyan M.M. Insul’t: poshagovaya instruktsiya. Rukovodstvo dlya vrachei. (Stroke: a step-by-step guide. Guidelines for doctors.) 2nd revised edition. Moscow: GEOTAR-Media Publ.; 2020. 288 p. (In Russ)]
  124. Simaan N, Molad J, Honig A, et al. Characteristics of patients with cerebral sinus venous thrombosis and JAK2 V617F mutation. Acta Neurol Belg. 2023;123(5):1855–9. doi: 10.1007/s13760-022-02077-x.
  125. Chen WB, Wang XL. Cerebral venous sinus thrombosis as the first manifestation of JAK2(V617F)-positive essential thrombocythemia. Chin Med J. 2018;131(6):748–50. doi: 10.4103/0366-6999.226903.
  126. Танашян М.М., Кузнецова П.И., Суборцева И.Н. и др. Хроническая и острая цереброваскулярная патология при Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях. Гематология и трансфузиология. 2016;61(3):46–50. [Tanashyan M.M., Kuznetsova P.I., Subortseva I.N., et al. Chronic and acute cerebrovascular pathology in patients with Ph-negative myeloproliferative diseases. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;61(3):46–50. (In Russ)]
  127. Powers WJ, Rabinstein AA, Ackerson T, et al. Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke: 2019 Update to the 2018 Guidelines for the Early Management of Acute Ischemic Stroke: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2019;50(12):e344–e418. doi: 10.1161/STR.0000000000000211.
  128. Kleindorfer DO, Towfighi A, Chaturvedi S, et al. 2021 Guideline for the Prevention of Stroke in Patients With Stroke and Transient Ischemic Attack: A Guideline From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2021;52(7):e364–e467. doi: 10.1161/STR.0000000000000375.
  129. Шмаков Р.Г., Полушкина Е.С. Особенности репродуктивной функции у женщин с онкогематологическими заболеваниями. Современная онкология. 2008;10(3):68–9. [Shmakov R.G., Polushkina E.S. Features of reproductive function in women with oncohematological diseases. Sovremennaya onkologiya. 2008;10(3):68–9. (In Russ)]
  130. Kumar AR, Hale TW, Mock RE. Transfer of interferon alfa into human breast milk. J Hum Lact. 2000;16(3):226–8. doi: 10.1177/089033440001600308.
  131. Качество жизни пациентов с миелопролиферативными новообразованиями и отношение пациентов и врачей к проблемам заболевания и лечения: результаты национальной наблюдательной программы МПН-КЖ-2020. Под ред. Т. И. Ионовой. М.: Практическая медицина, 2021. 36 с. [Ionova T.I., ed. Kachestvo zhizni patsientov s mieloproliferativnymi novoobrazovaniyami i otnoshenie patsientov i vrachei k problemam zabolevaniya i lecheniya: rezul’taty natsional’noi nablyudatel’noi programmy MPN-KZh-2020. (Quality of life of patients with myeloproliferative neoplasms and patient- and doctor-reported attitudes to the disease and treatment issues: outcomes of the National Observational Program MPN-Qol-2020.) Moscow: Prakticheskaya meditsina Publ.; 2021. 36 p. (In Russ)]
  132. Ионова Т.И., Андреевская Е.А., Бабич Е.Н. и др. Актуальные аспекты качества жизни у пациентов с классическими Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями в Российской Федерации: обсуждение результатов национальной наблюдательной программы МПН-КЖ-2020. Клиническая онкогематология. 2021;15(2):176–97. doi: 10.21320/2500-2139-2022-15-2-176-197. [Ionova T.I., Andreevskaya E.A., Babich E.N., et al. Current Quality-of-Life Aspects in Patients with Classical Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms in the Russian Federation: Overview of the Outcomes of the National Observational Program MPN-QoL-2020. Clinical oncohematology. 2022;15(2):176–97. doi: 10.21320/2500-2139-2022-15-2-176-197. (In Russ)]
  133. Ионова Т.И., Анчукова Л.В., Виноградова О.Ю. и др. Качество жизни и спектр симптомов у больных миелофиброзом на фоне терапии: данные клинической практики. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1):17–25. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-1-17-25. [Ionova T.I., Anchukova L.V., Vinogradova O.Yu., et al. Quality of life and symptoms in patients with myelofibrosis during therapy: data of clinical practice. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;61(1):17–25. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-1-17-25. (In Russ)]
  134. Scherber R, Dueck AC, Johansson P, et al. The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form (MPN-SAF): international prospective validation and reliability trial in 402 patients. Blood. 2011;118(2):401–8. doi: 10.1182/blood-2011-01-328955.
  135. Ионова Т.И., Виноградова О.Ю., Ефремова Е.В. и др. Разработка и результаты апробации русской версии опросника MPN10 для оценки симптомов у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями с учетом международных рекомендаций. Клиническая онкогематология. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184. [Ionova T.I., Vinogradova O.Yu., Efremova E.V., et al. Development and Validation Results of the Russian MPN10 Form for Symptom Assessment in Patients with Myeloproliferative Neoplasms in Compliance with International Recommendations. Clinical oncohematology. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184. (In Russ)]
  136. Emanuel RM, Dueck AC, Geyer HL, et al. Myeloproliferative neoplasm (MPN) symptom assessment form total symptom score: prospective international assessment of an abbreviated symptom burden scoring system among patients with MPNs. J Clin Oncol. 2012;30(33):4098–103. doi: 10.1200/JCO.2012.42.3863.
Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-ShareAlike» («Атрибуция — Некоммерческое использование — На тех же условиях») 4.0 Всемирная.

Copyright (c) 2024 Клиническая онкогематология