Оптимального режима мобилизации стволовых клеток в периферическую кровь у пациентов с факторами риска неудовлетворительной мобилизации до сих пор не существует. Целью данного исследования стало сравнение эффективности и токсичности наиболее часто используемых режимов мобилизации: циклофосфамида + Г-КСФ и плериксафора + Г-КСФ с цитарабином в средних дозах + Г-КСФ у пациентов с прогнозируемой неудовлетворительной мобилизацией.

Методы. В данном ретроспективном исследовании сравнивались результаты мобилизации стволовых клеток в периферическую кровь у 87 пациентов группы прогнозируемой неудовлетворительной мобилизации. Из них 36 пациентов получили цитарабин в дозе 400 мг/м2/12 часов в день 1 и день 2 + Г-КСФ 10 мкг/кг с дня 5, 18 пациентов – циклофосфамид в дозе 2-4 г/м2 в день 1 + Г-КСФ 10 мкг/кг с дня 5 и 33 пациента – плериксафор 0,24 мг/кг в день 5 мобилизации Г-КСФ 10 мкг/кг.

Результаты. Медиана собранных CD34+ клеток составила 8,1 x 106/кг массы тела в группе цитарабина в сравнении с 6,5 x 106/кг в группе циклофосфамида и 2,8 x 106/кг в группе плериксафора (р<0,0001). Наиболее частым осложнениями стали тромбоцитопения 4 степени (у 44% пациентов в группе цитарабина и у 6% пациентов в группе циклофосфамида, р=0,004) и нейтропения 4 степени (у 42% пациентов в группе цитарабина и у 22% пациентов в группе циклофосфамида, р=0,23).

Вывод: мобилизация цитарабином в средних дозах является эффективным и безопасным методом для пациентов с факторами риска неудовлетворительной мобилизации.

Актуальность. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – редкое клональное заболевание системы крови, одним из проявлений которого является гемолитическая анемия. В связи с преимущественно внутрисосудистым гемолизом, метаболизм железа у пациентов с ПНГ имеет ряд особенностей. Патогенетическая терапия ингибиторами С5-компонента комплемента модифицирует течение гемолиза, и, как следствие, вносит изменения в обмен железа.

Цель. Охарактеризовать сывороточные параметры обмена железа у пациентов с ПНГ и результаты МРТ печени и почек в режиме T2-R2*.

Материалы и методы. Всего выполнено 99 МР-исследований печени и почек и 97 исследований сывороточных показателей обмена железа у 82 пациентов.

Результаты. Среди пациентов, не получающих ингибиторы С5, перегрузка железом ткани печени выявлена у 10/38 (26,3%) пациентов. Среди пациентов, получающих ингибитор С5-компонента, перегрузка железом ткани печени встречалась достоверно чаще – у 28/40 (70%). Перегрузка железом печени была более выражена у пациентов с субоптимальным гематологическим ответом. Среди пациентов, не получающих ингибиторы С5, перегрузка железом ткани почек выявлена у всех (34/34) пациентов. Среди пациентов, получающих ингибитор С5-компонента, перегрузка железом ткани почек встречалась достоверно реже – у 21/37 (57%).

Заключение. Перегрузка кортикального вещества почек выявлена у всех пациентов с ПНГ, не получающих ингибиторы С5-компонента комплемента. Перегрузка железом печени ассоциирована с гемотрансфузиями и субоптимальным ответом на патогенетическую терапию. Сывороточные показатели метаболизма железа у пациентов с ПНГ имеют более низкую чувствительность при определении перегрузки железом печени и почек в сравнении с МРТ в режиме Т2-R2*. Достижение оптимального ответа на патогенетическую терапию характеризуется регрессом перегрузки железом паренхимы почек и отсутствием гемосидероза печени.

Применение ингибиторов тирозинкиназ (ИТК) для лечения больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ) значительно улучшило прогноз для большинства пациентов в хронической фазе (ХФ), однако проблема резистентности к терапии ИТК по-прежнему остается актуальной. В настоящее время активно изучается молекулярно-генетический профиль опухолевых клеток у больных ХМЛ и роль соматических мутаций различных генов, помимо BCR::ABL1, в развитии резистентности к терапии. Появляются новые данные о частоте встречаемости соматических мутаций генов на момент диагностики ХМЛ в ХФ и продвинутых фазах, о клональных изменениях во время лечения, в том числе при прогрессировании заболевания. Особый интерес представляет изучение роли соматических мутаций генов в трансформации заболевания, временная связь между появлением соматических мутаций и прогрессированием ХМЛ. Целью настоящего обзора является представление данных актуальных исследований молекулярно-генетического профиля у больных ХМЛ на разных этапах заболевания. В своих работах авторы стремятся выявить ассоциации между наличием соматических мутаций генов и ответом на терапию, оценить прогностическое значение мутаций, обнаруженных при диагностике и на фоне терапии. В дальнейшей перспективе полученные знания можно было бы использовать для оптимизации лечения: выбора наиболее эффективного ИТК, назначения таргетной терапии, направленной на альтернативные генетические аномалии или раннего выполнения аллогенной трансплантации костного мозга. Таким образом, подробное изучение роли наиболее часто встречающихся соматических мутаций у больных ХМЛ могло бы помочь определить тактику ведения пациентов в разных клинических ситуациях.