Актуальность. При острых лейкозах (ОЛ) у детей гиперлейкоцитоз (более 100 х 109 /л) определяется в 5–20% случаев.  Наиболее часто гиперлейкоцитоз встречается при острых лимфобластных лейкозах (ОЛЛ). Наличие большого числа циркулирующих лейкозных клеток связано с высоким пролиферативным потенциалом опухоли и определяет агрессивное течение болезни. Лейкозная инфильтрация легочной ткани наряду с лейкостазом способствует развитию дыхательной недостаточности, а присоединение пневмонии на этом фоне приводит к повышению индукционной летальности. У этой категории детей с ОЛ лечение проводится в тесном взаимодействии с врачом-реаниматологом.

Цель. Проанализировать клинические, рентгенологические и лабораторные особенности острых лейкозов у детей, протекающих с гиперлейоцитозом и осложненных дыхательной недостаточностью.

Материалы и методы. В НИИ Детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина с января 2022 года по ноябрь 2023 года лечение получали 208 детей с впервые диагностированным ОЛ. У 26 (12,5%) из них заболевание дебютировало с гиперлейкоцитоза. Количество лейкоцитов варьировало от 123,9 до 994,77 х 109/л (медиана – 230х109/л).  Больные были в возрасте от 1 мес. до 16 лет. ОЛЛ диагностирован у 22 пациентов (84,6%), острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) - 4 (15,4%). Симптомы дыхательной недостаточности различной степени тяжести имели место у 13 (50%) \ 26 детей.

Результаты. У 5 (38.5%) из 13 пациентов с признаками дыхательной недостаточности потребовался перевод на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ).  У 10 (76.9%) детей интенсивная сопроводительная терапия в комплексе с противоопухолевой позволила купировать симптомы дыхательной недостаточности. Лейкаферез, как метод борьбы с гиперлейкоцитозом, не применялся. Ранняя летальность составила 15,3% (n=2).

Заключение. Поражение легких с развитием дыхательной недостаточности у детей с ОЛ, протекающими с гиперлейкоцитозом, является серьезным осложнением, которое наряду с синдромом острого лизиса опухоли, острым повреждением почек и ДВС-синдромом может привести к летальному исходу. Терапия у этой категории пациентов должна начинаться с циторедуктивной префазы на фоне массивной сопроводительной, инфузионной и трансфузионной терапии. Принимая во внимание перечисленные проблемы, лечение целесообразно начинать в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. Такой подход позволяет проводить непрерывный мониторинг жизненно важных функций и своевременно подключать вспомогательные методы детоксикации, лейкаферез, ИВЛ.

Актуальность. В ряде исследований показано, что анализ свободно циркулирующей ДНК (сцДНК) в плазме крови пациентов с лейкозами может служить альтернативой исследованию минимальной остаточной болезни (МОБ) в костном мозге для мониторинга опухоли и прогнозирования течения заболевания.

Цель. Оценить концентрацию и целостность сцДНК на различных этапах лечения острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) в реальной клинической практике.

Материалы и методы. Группу исследования составили 26 пациентов с ОМЛ и 8 относительно здоровых лиц, сопоставимых по возрасту и полу. Выделение сцДНК проводили из плазмы крови, забранной в специализированные пробирки для стабилизации, с применением QIAamp MinElute ccfDNA Mini Kit. Концентрацию и целостность сцДНК в плазме крови определяли с помощью количественной ПЦР на аппарате QuantStudio5 в трех повторах с наработкой двух ампликонов гена β-актина длиной 106 п.н. и 384 п.н.

Результаты.  Концентрация сцДНК в плазме крови больных лейкозами на момент диагностики заболевания характеризуется выраженной вариабельностью, положительно коррелирует с процентным содержанием бластных клеток в костном мозге. Концентрация сцДНК у больных ОМЛ, достигших ремиссии, значимо ниже (р=0,046) таковой в дебюте заболевания. Значение концентрации сцДНК в плазме крови на уровне 9,33 нг/мл позволяет с чувствительностью 83,3% и специфичностью 64,3% отличать образцы пациентов с ОМЛ в дебюте заболевания и при достижении ремиссии (р=0,048). Индекс целостности сцДНК пациентов с МОБ-положительным статусом значимо выше, чем у здоровых лиц (р=0,006), пациентов с ОМЛ в дебюте заболевания (р=0,004) и в МОБ-отрицательной ремиссии (р=0,010).

Заключение.  СцДНК является перспективным биомаркером при ОМЛ. Изменения концентрации сцДНК в ходе терапии лейкоза отражают динамику изменения объема опухолевой массы.  Индекс целостности сцДНК в плазме крови больных ОМЛ потенциально может служить маркером МОБ и использоваться для оценки эффективности лечения и раннего выявления рецидива опухоли.

Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) является редким и опасным осложнением злокачественных новообразований у детей. Сложность подобных клинических ситуаций заключается в том, что вторичный ГЛГ затрудняет диагностику и своевременное начало лечения опухолевого заболевания. Основу настоящей публикации составляет собственное клиническое наблюдение вторичного ГЛГ у ребенка в возрасте 2 лет и 5 мес. При детальном обследовании больной диагностирована миелоидная саркома с поражением костей черепа и лицевого скелета с формированием множественных мягкотканных объемных образований. Предпринятые попытки купирования симптомов вторичного ГЛГ и программное лечение миелоидной саркомы не увенчались успехом. Учитывая высокую летальность и недостаточную эффективность существующих подходов к лечению вторичных ГЛГ, крайне важным представляется изучение и внедрение новых терапевтических стратегий с включением таргетных препаратов.