Влияние поражения сердца на прогноз у пациентов с системным AL-амилоидозом

Аннотация

ЦЕЛЬ. Оценить клинические особенности, а также факторы, влияющие на прогноз и отдаленные результаты лечения у больных с системным AL-амилоидозом с поражением сердца.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В анализ включено 123 больных системным AL-амилоидозом с поражением сердца, наблюдавшихся в НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой в 2004–2023 гг. Больные были в возрасте 34–85 лет (медиана 61 год); женщин было 61 (49,6 %), мужчин — 62 (50,4 %).

РЕЗУЛЬТАТЫ. Поражение сердца I, II, IIIa и IIIb стадий установлено у 13,8, 50,4, 17,9 и 17,9 % больных AL-амилоидозом соответственно. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) развилась у 65,9 % (n = 81) пациентов, тяжелой степени — у 25,4 % (n = 31). Большинство больных (90,2 %), несмотря на наличие ХСН, имели сохранную фракцию выброса левого желудочка (более 40 %) со средним значением 59,6 % (диапазон 33–78 %). Индекс ударного объема (ИУО) левого желудочка был ниже нормальных значений (< 41 мл/м²) у 92,7 % пациентов. Среднее значение ИУО составило 26,1 мл/м² (диапазон 8,3–49,5 мл/м²). Снижение ИУО было связано со стадией поражения сердца. Этот показатель оказался равным 30,9, 26,8, 24,8 и 21,4 мл/м² при I, II, IIIa и IIIb стадиях соответственно (p = 0,006). Общая глобальная сократимость (ОГС) миокарда левого желудочка была понижена (< 20 %) у 94,6 % пациентов. Среднее значение ОГС составило 13,8 % (диапазон 4,4–34,8 %). ОГС ухудшалась по мере увеличения стадии поражения сердца (I стадия — 17,8 %, II стадия — 14,6 %, IIIa стадия — 13,1 %, IIIb стадия — 9,6 %) (p = 0,007). Фибрилляция предсердий зафиксирована у 23 % пациентов, наджелудочковая тахикардия — у 31,9 %, наджелудочковые экстрасистолии — у 39,7 %. Желудочковая экстрасистолия наблюдалась у 73,7 % больных, желудочковая тахикардия — у 13,2 %. Синоатриальная блокада зарегистрирована у 6,6 % пациентов, атриовентрикулярная блокада — у 19,8 %. Синкопальные состояния возникли у 12,3 % больных. Искусственный водитель ритма был установлен у 8 пациентов. Частота тромботических осложнений составила 13 %: инфаркт миокарда — 11,4 %, острое нарушение мозгового кровообращения — 5,7 %. Тромбы в предсердиях выявлены у 2 (1,6 %) пациентов. Кумулятивная частота гематологического ответа в течение 2 лет составила 57 % и не зависела от стадии поражения сердца, а 2-летняя частота кардиального ответа — 39,1 %. До достижения гематологического и кардиального ответов показатель летальности был 26,5 и 29,9 % соответственно. Общая 5-летняя выживаемость составила 62,6 %, а 5-летняя выживаемость без гематологического прогрессирования и ухудшения по основным органам — 39,3 %. По результатам регрессионного анализа Кокса подтверждены 3 независимых предвестника неблагоприятного прогноза: уровень NT-proBNP ≥ 2500 пг/мл (p = 0,004), ИУО < 25 мл/м² (p = 0,0174), синкопе в анамнезе (p = 0,0191). Факт достижения гематологического ответа положительно влиял на показатели выживаемости (p < 0,0001).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Комплексная оценка поражения сердца ко времени первичной диагностики AL-амилоидоза, а также адекватное лечение этой категории пациентов позволяют снизить риск ранней кардиальной летальности и повысить шанс не только на достижение гематологического ответа, но и на улучшение показателей выживаемости.