ISSN (print) 1997-6933     ISSN (online) 2500-2139
Том 18 № 2 (2025), МИЕЛОИДНЫЕ ОПУХОЛИ
Том 18 № 2 (2025)
МИЕЛОИДНЫЕ ОПУХОЛИ

Пищеводно-желудочные кровотечения у пациентов с Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями и внепеченочной портальной гипертензией

Опубликовано 01.04.2025
Павел Артемович Батров
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава РФ, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0001-5379-4981
К.И. Данишян
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава РФ, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0003-3662-9751
Е.П. Сысоева
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава РФ, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0002-5056-9540
К.Р. Сабиров
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава РФ, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0003-3677-0480
О.М. Авербух
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава РФ, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0009-0007-2101-374X
О.А. Соболева
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава РФ, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0001-9879-2664
Е.А. Киценко
ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Абрикосовский пер., д. 2, Москва, Российская Федерация, 119991
https://orcid.org/0000-0002-8268-3129
Е.А. Лукина
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава РФ, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0002-8774-850X
2025-2
PDF_2025-18-2-163-170

Ключевые слова

Ph-негативные миелопролиферативные новообразования
тромботические осложнения
внепеченочная портальная гипертензия
пищеводно-желудочные кровотечения из варикозно-расширенных вен
спленэктомия

Как цитировать

Батров П.А., Данишян К.И., Сысоева Е.П., Сабиров К.Р., Авербух О.М., Соболева О.А., Киценко Е.К., Лукина Е.А. Пищеводно-желудочные кровотечения у пациентов с Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями и внепеченочной портальной гипертензией. Клиническая онкогематология. 2025;(2):163–170. doi:10.21320/2500-2139-2025-18-2-163-170.
ACM ACS APA ABNT Chicago Harvard IEEE MLA Turabian Vancouver AMA ГОСТ

Скачать ссылку

Endnote/Zotero/Mendeley (RIS) BibTeX

Статистика

Просмотров аннотации: 2
PDF_2025-18-2-163-170 загрузок: 4

Ключевые слова

Аннотация

ЦЕЛЬ. Оценить результаты лечения у пациентов с пищеводно-желудочными кровотечениями при Ph-негативных миелопролиферативных новообразованиях (МПН) и внепеченочной портальной гипертензии, обусловленной тромботическими осложнениями.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В настоящее проспективное клиническое исследование, проведенное в хирургическом отделении ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2013 по 2024 г., включено 52 пациента с Ph-негативными МПН и внепеченочной портальной гипертензией вследствие тотального тромбоза сосудов портальной системы. Медиана возраста пациентов составила 45 лет (диапазон 25–68 лет). Преобладали лица молодого (≤ 40 лет) и среднего (≤ 60 лет) возраста: 16 (30,8 %) и 31 (59,6 %) больных соответственно. Группу пожилых (> 60 лет) составили 5 (9,6 %) пациентов. Мутация V617F в гене JAK2 определена у 41 (78,8 %) из 52 больных.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Спленэктомия выполнена у 49 пациентов, у 41 (78,8 %) из них — в сочетании с гастротомией и прошиванием варикозно-расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка. У 10 (19,2 %) из 52 пациентов гастротомия не проводилась. Лапаротомия с гастротомией и прошиванием ВРВ пищевода и желудка (без спленэктомии) выполнена у 3 (5,8 %) пациентов. У 2 из них были повторные кровотечения, что в дальнейшем потребовало спленэктомии. Общая частота послеоперационных осложнений составила 21 %. Рецидивы кровотечения в отдаленном периоде отмечались у 7 (13,5 %) больных, были купированы консервативно. 5-летняя общая выживаемость в целом по группе (n = 52) составила 90,1 %. На более поздних этапах течения Ph-негативных МПН зарегистрировано 5 (9,6 %) летальных исходов вследствие бластной трансформации болезни (n = 3) и по причине тромбогеморрагических осложнений (n = 2).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Пациенты с Ph-негативными МПН и внепеченочной портальной гипертензией в результате тромбозов в сосудах портальной системы относятся к наиболее сложной категории больных. Тем не менее оперативное вмешательство в объеме спленэктомии в сочетании с гастротомией и прошиванием ВРВ пищевода и желудка позволяет существенно улучшить отдаленные результаты лечения, несмотря на относительно высокую частоту послеоперационных осложнений (тромботических, геморрагических, гнойно-воспалительных).

PDF_2025-18-2-163-170

Библиографические ссылки

  1. 1. Plessier A, Darwish-Murad S, Hernandez-Guerra M, et al. European Network for Vascular Disorders of the Liver (EN-Vie). Acute portal vein thrombosis unrelated to cirrhosis: a prospective multicenter follow-up study. Hepatology. 2010;51(1):210–8. doi: 10.1002/hep.23259.
  2. 2. Gerds AT, Gotlib J, Ali H, et al. Myeloproliferative Neoplasms, Version 3.2022, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2022;20(9):1033–62. doi: 10.6004/jnccn.2022.0046.
  3. 3. Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018 г.). Гематология и трансфузиология. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/HAT.2019.51.88.001. [Melikyan A.L., Kovrigina A.M., Subortseva I.N., et al. National clinical recommendations for diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis) (edition 2018). Russian journal of hematology and transfusiology. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/HAT.2019.51.88.001. (In Russ)]
  4. 4. Shallis RM, Wang R, Davidoff A, et al. Epidemiology of the classical myeloproliferative neoplasms: The four corners of an expansive and complex map. Blood Rev. 2020;42:100706. doi: 10.1016/j.blre.2020.100706.
  5. 5. Smalberg JH, Arends LR, Valla DC, et al. Myeloproliferative neoplasms in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis. Blood. 2012;120(25):4921–8. doi: 10.1182/blood-2011-09-376517.
  6. 6. Naymagon L, Tremblay D, Zubizarreta N, et al. Portal vein thrombosis patients harboring JAK2V617F have poor long-term outcomes despite anticoagulation. J Thromb Thrombolysis. 2020;50(3):652–60. doi: 10.1007/s11239-020-02052-4.
  7. 7. Hall TC, Garcea G, Metcalfe M, et al. Management of acute non-cirrhotic and non-malignant portal vein thrombosis: a systematic review. World J Surg. 2011;35(11):2510–20. doi: 10.1007/s00268-011-1198-0.
  8. 8. Liu A, Naymagon L, Tremblay D. Splanchnic Vein Thrombosis in Myeloproliferative Neoplasms: Treatment Considerations and Unmet Needs. Cancers (Basel). 2022;15(1):11. doi: 10.3390/cancers15010011.
  9. 9. Киценко Е.А., Анисимов А.Ю., Андреев А.И. Современное состояние проблемы кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Вестник современной клинической медицины. 2014;7(5):89–98. [Kitsenko E.A., Anisimov A.Yu., Andreev A.I. The modern state of bleeding from variceal enlarged veins of esophagus and stomach. Vestnik sovremennoi klinicheskoi meditsiny. 2014;7(5):89–98. (In Russ)]
  10. 10. Gholam PM. Portal Hypertension and its Complications: A Guided Tour of the Post-Baveno 7 Landscape. Clin Liver Dis. 2024;28(3):xv–xvii. doi: 10.1016/j.cld.2024.05.001.
  11. 11. Батров П.А., Лукина Е.А., Данишян К.И., Киценко Е.А. Внепеченочная портальная гипертензия при миелопролиферативных заболеваниях: особенности диагностики и лечебной тактики. Эндоскопическая хирургия. 2024;30(1):67–79. doi: 10.17116/endoskop20243001167. [Batrov P.A., Lukina E.A., Danishyan K.I., Kitsenko E.A. Extrahepatic portal hypertension in myeloproliferative diseases, features of diagnosis and therapeutic tactics. Endoscopic Surgery. 2024;30(1):67–79. doi: 10.17116/endoskop20243001167. (In Russ)]
  12. 12. Turon F, Casu S, Hernández-Gea V, Garcia-Pagán JC. Variceal and other portal hypertension related bleeding. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2013;27(5):649–64. doi: 10.1016/j.bpg.2013.08.004.
  13. 13. Khanna R, Sarin SK. Non-cirrhotic portal hypertension – Diagnosis and management. J Hepatol. 2014;60(2):421–41. doi: 10.1016/j.jhep.2013.08.013.
  14. 14. Gralnek IM, Camus Duboc M, Garcia-Pagan JC, et al. Endoscopic diagnosis and management of esophagogastric variceal hemorrhage: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Guideline. Endoscopy. 2022;54(11):1094–120. doi: 10.1055/a-1939-4887.
  15. 15. Шерцингер А.Г., Жигалова С.Б., Семенова Т.С., Мартиросян Р.А. Роль эндоскопии в выборе лечения больных портальной гипертензией. Анналы хирургической гепатологии. 2015;20(2):20–30. doi: 10.16931/1995-5464.2015220-30. [Shertsinger A.G., Zhigalova S.B., Semenova T.S., Martirosyan R.A. Role of Endoscopy in the Treatment of Portal Hypertension Patients. Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 2015;20(2):20–30. doi: 10.16931/1995-5464.2015220-30. (In Russ)]
  16. 16. Reilly CR, Babushok DV, Martin K, et al. Multicenter analysis of the use of transjugular intrahepatic portosystemic shunt for management of MPN-associated portal hypertension. Am J Hematol. 2017;92(9):909–14. doi: 10.1002/ajh.24798.
  17. 17. He FL, Qi RZ, Zhang YN, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt and splenectomy are more effective than endoscopic therapy for recurrent variceal bleeding in patients with idiopathic noncirrhotic portal hypertension. World J Clin Cases. 2020;8(10):1871–7. doi: 10.12998/wjcc.v8.i10.1871.
  18. 18. Лебезев В.М., Камалов Ю.Р., Любивый Е.Д. и др. Выбор метода хирургического лечения больных портальной гипертензией. Анналы хирургической гепатологии. 2015;20(1):37–44. doi: 10.16931/1995-5464.2015137-44. [Lebezev V.M., Kamalov Yu.R., Lyubiviy E.D., et al. The Choice of Surgical Management in Patients with Portal Hypertension. Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 2015;20(1):37–44. doi: 10.16931/1995-5464.2015137-44. (In Russ)]
  19. 19. Elkrief L, Payancé A, Plessier A, et al. Management of splanchnic vein thrombosis. JHEP Rep. 2023;5(4):100667. doi: 10.1016/j.jhepr.2022.100667.
  20. 20. Назыров Ф.Г., Девятов А.В., Бабаджанов А.Х., Салимов У.Р. Эволюция технологий азигопортального разобщения в профилактике кровотечений портального генеза. Анналы хирургической гепатологии. 2018;23(1):65–73. doi: 10.16931/1995-5464.2018-1-65-73. [Nazyrov F.G., Devyatov A.V., Babadzhanov A.Kh., Salimov U.R. Evolution of Azigoportal Dissociation Technologies in Prevention of Bleedings of Portal Genesis. Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 2018;23(1):65–73. doi: 10.16931/1995-5464.2018-1-65-73. (In Russ)]
  21. 21. Шерцингер А.Г., Манукьян Г.В., Жигалова С.Б. и др. Модификация операции М.Д. Пациоры у больных портальной гипертензией. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;10:9–13. [Shertsinger A.G., Manukian G.V., Zhigalova S.B., et al. The modification of the M.D. Patsiora’s operation by portal hypertension. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2012;10:9–13. (In Russ)]
  22. 22. Фандеев Е.Е., Любивый Е.Д., Гонсалвес Г.Д. и др. Внепеченочная портальная гипертензия и тромбоз воротной вены (обзор литературы). Анналы хирургической гепатологии. 2015;20(1):45–58. doi: 10.16931/1995-5464.2015145-58. [Fandeyev E.E., Lyubiviy E.D., Gonçalvez G.D., et al. Extrahepatic Portal Hypertension and Portal Vein Thrombosis (Review). Annaly khirurgicheskoy gepatologii. 2015;20(1):45–58. doi: 10.16931/1995-5464.2015145-58. (In Russ)]
  23. 23. Mesa RA. How I treat symptomatic splenomegaly in patients with myelofibrosis. Blood. 2009;113(22):5394–400. doi: 10.1182/blood-2009-02-195974.
  24. 24. Tremblay D, Winters A, Beckman JD, et al. Splanchnic vein thrombosis associated with myeloproliferative neoplasms. Thromb Res. 2022;218:8–16. doi: 10.1016/j.thromres.2022.08.003.
  25. 25. De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII – Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022;76(4):959–74. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022.
  26. 26. Ponziani FR, Zocco MA, Campanale C, et al. Portal vein thrombosis: insight into physiopathology, diagnosis, and treatment. World J Gastroenterol. 2010;16(2):143–55. doi: 10.3748/wjg.v16.i2.143.
Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-ShareAlike» («Атрибуция — Некоммерческое использование — На тех же условиях») 4.0 Всемирная.

Copyright (c) 2025 Клиническая онкогематология