ISSN (print) 1997-6933     ISSN (online) 2500-2139
Том 16 № 2 (2023), КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Том 16 № 2 (2023)
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Подходы к лечению больных миелофиброзом и истинной полицитемией с конституциональными симптомами в условиях рутинной клинической практики в Российской Федерации: промежуточные результаты многоцентрового наблюдательного проспективного клинического исследов

Опубликовано 20.02.2024
Анаит Левоновна Меликян
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
И.Н. Суборцева
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
С.М. Куликов
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
Ю.А. Чабаева
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
Е.А. Гилязитдинова
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
К.П. Новоселов
ГОБУЗ «Новгородская областная клиническая больница», ул. Павла Левитта, д. 14, Великий Новгород, Российская Федерация, 173008
Е.А. Князева
ГОБУЗ «Новгородская областная клиническая больница», ул. Павла Левитта, д. 14, Великий Новгород, Российская Федерация, 173008
А.С. Егорова
ГОБУЗ «Новгородская областная клиническая больница», ул. Павла Левитта, д. 14, Великий Новгород, Российская Федерация, 173008
И.С. Степочкин
ГОБУЗ «Новгородская областная клиническая больница», ул. Павла Левитта, д. 14, Великий Новгород, Российская Федерация, 173008
Е.В. Королева
ГБУЗ ТО «Областная клиническая больница», Петербургское ш., д. 105, Тверь, Российская Федерация, 170036
Т.М. Сычева
ГБУЗ «Астраханская областная Александро-Мариинская клиническая больница», ул. Татищева, д. 2, Астрахань, Российская Федерация, 414056
В.П. Бельгесова
ГБУЗ «Астраханская областная Александро-Мариинская клиническая больница», ул. Татищева, д. 2, Астрахань, Российская Федерация, 414056
А.Ю. Путинцева
БУЗ ОО «Городская клиническая больница № 1 им. А.Н. Кабанова», ул. Перелета, д. 7, Омск, Российская Федерация, 644112
О.М. Сендерова
ГБУЗ «Иркутская ордена “Знак Почета” областная клиническая больница», микрорайон Юбилейный, д. 100, Иркутск, Российская Федерация, 664049
И.В. Васильева
МБУ «Центральная городская больница № 7», ул. Вилонова, д. 33, Екатеринбург, Российская Федерация, 620137
Е.Ю. Комарцева
ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница», Западный жилой массив, ул. Благодатная, д. 170, Ростов-на-Дону, Российская Федерация, 344015
А.А. Каплина
ГБУ РО «Ростовская областная клиническая больница», Западный жилой массив, ул. Благодатная, д. 170, Ростов-на-Дону, Российская Федерация, 344015
В.И. Бахтина
ФГБОУ ВО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, ул. Партизана Железняка, д. 1, Красноярск, Российская Федерация, 660022
М.А. Михалев
ФГБОУ ВО «КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, ул. Партизана Железняка, д. 1, Красноярск, Российская Федерация, 660022
Ю.Б. Черных
ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», ул. Щепкина, д. 61/2, Москва, Российская Федерация, 129110
Е.Н. Паровичникова
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
2023-2
PDF_2023-16-2_146-153

Ключевые слова

истинная полицитемия
миелофиброз
гидроксикарбамид
интерферон-α
руксолитиниб

Как цитировать

Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Куликов С.М., Чабаева Ю.А., Гилязитдинова Е.А., Новоселов К.П., Князева Е.А., Егорова А.С., Степочкин И.С., Королева Е.В., Сычева Т.М., Бельгесова В.П., Путинцева А.Ю., Сендерова О.М., Васильева И.В., Комарцева Е.Ю., Каплина А.А., Бахтина В.И., Михалев М.А., Черных Ю.Б., Паровичникова Е.Н. Подходы к лечению больных миелофиброзом и истинной полицитемией с конституциональными симптомами в условиях рутинной клинической практики в Российской Федерации: промежуточные результаты многоцентрового наблюдательного проспективного клинического исследов. Клиническая онкогематология. 2024;(2):146–153. doi:10.21320/2500-2139-2023-16-2-146-153.
ACM ACS APA ABNT Chicago Harvard IEEE MLA Turabian Vancouver AMA ГОСТ

Скачать ссылку

Endnote/Zotero/Mendeley (RIS) BibTeX

Ключевые слова

Аннотация

Цель. Описать методы лекарственной терапии, применяемые для контроля заболевания у пациентов с истинной полицитемией (ИП) и миелофиброзом (МФ), а также подвергнуть анализу проявления и тяжесть симптомов заболевания в условиях рутинной клинической практики.

Материалы и методы. Проанализированы данные 1229 пациентов. Диагноз ИП установлен у 629 (51,18 %) пациентов, МФ — у 521 (42,39 %). Не заполнена информация о диагнозе у 79 (6,43 %) больных. Ранняя стадия первичного МФ (ПМФ) определена у 182 (34,93 %) пациентов, фиброзная стадия ПМФ — у 251 (48,18 %), постполицитемический МФ — у 61 (11,71 %), посттромбоцитемический МФ — у 13 (2,5 %). Вариант МФ не указан у 14 (2,69 %) пациентов. Медиана возраста ко времени постановки диагноза у больных ИП составила 56 лет (диапазон 17–86 лет), МФ — 55 лет (диапазон 16–83 года) (p = 0,022). Доля женщин в группе ИП составила 57 %, в группе МФ — 65 % (p = 0,0065).

Результаты. При оценке риска тромботических осложнений ИП оказалось, что 51,01 % (n = 302) пациентов относятся к группе низкого риска, 39,86 % (n = 236) — к группе промежуточного риска и только 9,12 % (n = 54) — к группе высокого риска. Распределение по группам риска при МФ демонстрирует, что большинство пациентов имеют благоприятный прогноз. В группу низкого и промежуточного-1 риска отнесены 56,43 % (n = 294) больных согласно прогностической шкале IPSS и 68,52 % (n = 357) — согласно шкале DIPSS. В подавляющем большинстве случаев пациенты получали терапию гидроксикарбамидом: 81,81 % (n = 832) во всей когорте, 83,33 % (n = 465) в группе ИП и 79,96 % (n = 367) в группе МФ. Лечение интерфероном-α проводилось у 19,71 % (n = 110) пациентов с ИП, у 29,85 % (n = 137) — с МФ. Руксолитиниб был назначен 3,14 % (n = 19) больным ИП и 21,35 % (n = 98) — МФ.

Заключение. Регулярный мониторинг течения ИП и МФ, эффективности лечения позволит сформулировать рекомендации по адекватной смене схем терапии при неудаче предшествующих. Следует отметить, что своевременное переключение при ИП и МФ на вторую линию терапии приводит к снижению инвалидизации и смертности пациентов с миелопролиферативными новообразованиями.

PDF_2023-16-2_146-153

Библиографические ссылки

  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391–405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544.
  2. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология. 2017;62(1-S1):25–60.
  3. [Melikyan AL, Turkina AG, Kovrigina AM, et al. Clinical guidelines on diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis) (2016 edition). Gematologiya i transfuziologiya. 2017;62(1-S1):25–60. (In Russ)]
  4. Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018 г.) Гематология и трансфузиология. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/HAT.2019.51.88.001.
  5. [Melikyan AL, Kovrigina AM, Subortseva IN, et al. National clinical recommendations for diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis) (edition 2018). Gematologia i transfuziologia. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/HAT.2019.51.88.001. (In Russ)]
  6. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Шуваев В.А. и др. Современный взгляд на диагностику и лечение классических Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний. Клиническая онкогематология. 2021;14(1):129–37. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137.
  7. [Melikyan AL, Subortseva IN, Shuvaev VA, et al. Current View on Diagnosis and Treatment of Classical Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms. Clinical oncohematology. 2021;14(1):129–37. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137. (In Russ)]
  8. Ионова Т.И., Андреевская Е.А., Бабич Е.Н. и др. Актуальные аспекты качества жизни у пациентов с классическими Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями в Российской Федерации: обсуждение результатов национальной наблюдательной программы МПН-КЖ-2020. Клиническая онкогематология. 2021;15(2):176–97. doi: 10.21320/2500-2139-2022-15-2-176-197.
  9. [Ionova TI, Andreevskaya EA, Babich EN, et al. Current Quality-of-Life Aspects in Patients with Classical Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms in the Russian Federation: Overview of the Outcomes of the National Observational Program MPN-QoL-2020. Clinical oncohematology. 2022;15(2):176–97. doi: 10.21320/2500-2139-2022-15-2-176-197. (In Russ)]
  10. Langlais BT, Mazza GL, Kosiorek HE, et al. Validation of a Modified Version of the Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form Total Symptom Score. J Hematol. 2021;10(5):207–11. doi: 10.14740/jh914.
  11. Rungjirajittranon T, Owattanapanich W, Ungprasert P, Ruchutrakool T. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of thrombosis and bleeding at diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. BMC Cancer. 2019;19(1):184. doi: 10.1186/s12885-019-5387-9.
  12. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Суханова Г.А. Тромбогеморрагические осложнения у больных Ph-негативными миелопролиферативными заболеваниями. Кровь. 2014;2:21–5.
  13. [Melikyan AL, Subortseva IN, Sukhanova GA. Thrombo-hemorrhagic complications in patients with Ph-negative myeloproliferative diseases. Krov’. 2014;2:21–5. (In Russ)]
  14. Танашян М.М., Кузнецова П.И., Суборцева И.Н. и др. Хроническая и острая цереброваскулярная патология при Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях. Гематология и трансфузиология. 2016;61(3):146–50. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-3-146-150.
  15. [Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Subortseva IN, et al. Chronic and acute cerebrovascular pathology in patients with Ph-negative myeloproliferative diseases. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;61(3):146–50. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-3-146-150. (In Russ)]
  16. Танашян М.М., Кузнецова П.И., Суборцева И.Н., Меликян А.Л. Клинические особенности цереброваскулярной патологии при Ph-негативных миелопролиферативных заболеваниях. Клиническая фармакология и терапия. 2016;25(5):54–7.
  17. [Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Subortseva IN, Melikyan AL. Clinical characteristics of cerebrovascular pathology in Ph-negative myeloproliferative diseases. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2016;25(5):54–7. (In Russ)]
  18. Sukhanova GA, Melikyan AL, Vakhrusheva MV, et al. Treatment of portal thrombosis in patients with myeloproliferative neoplasms: a single-institution experience. Blood. 2014;124(21):5098.
  19. Суханова Г.А., Вахрушева М.В., Колосова Л.Ю. и др. Опыт лечения портальных тромбозов препаратом «Антитромбин III» у пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями. Тромбоз, гемостаз и реология. 2014;2(58):44–52.
  20. [Sukhanova GA, Vakhrusheva MV, Kolosova LYu, et al. Experience of treating portal thromboses with Antithrombin III in patients with chronic myeloproliferative neoplasms. Tromboz, gemostaz i reologiya. 2014;2(58):44–52. (In Russ)]
  21. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009;113(13):2895–901. doi: 10.1182/blood-2008-07-170449.
  22. Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofibrosis. Blood. 2010;116(15):2857–8. doi: 10.1182/blood-2010-06-293415.
  23. Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS Plus: A Refined Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392–7. doi: 10.1200/JCO.2010.32.2446.
  24. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Галстян Г.М. Протокол дифференцированного посиндромного лечения больных первичным миелофиброзом. В кн.: Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. Под ред. А.В. Абрамовой, А.О. Абдуллаева и др. М.: Практика, 2018. Т. 2. С. 777–802.
  25. [Melikyan AL, Subortseva IN, Galstyan GM. Protocol of differentiated syndromic treatment of patients with primary myelofibrosis. In: Abramova AV, Abdullaev AO, et al., eds. Algoritmy diagnostiki i protokoly lecheniya zabolevanii sistemy krovi. (Diagnostic algorithms and treatment protocols in hematological diseases.) Moscow: Praktika Publ.; 2018. Vol. 2. pр. 777–802. (In Russ)]
  26. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Протокол дифференцированной терапии молодых больных истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией. В кн.: Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови. Под ред. А.В. Абрамовой, А.О. Абдуллаева и др. М.: Практика, 2018. Т. 2. С. 825–44.
  27. [Melikyan AL, Subortseva IN. Protocol of differentiated therapy of young patients with polycythemia vera and essential thrombocytemia. In: Abramova AV, Abdullaev AO, et al., eds. Algoritmy diagnostiki i protokoly lecheniya zabolevanii sistemy krovi. (Diagnostic algorithms and treatment protocols in hematological diseases.) Moscow: Praktika Publ.; 2018. Vol. 2. pр. 825–44. (In Russ)]
  28. Ломаиа Е.Г., Сиордия Н.Т., Сендерова О.М. и др. Ранний ответ и отдаленные результаты терапии миелофиброза руксолитинибом: многоцентровое ретроспективное исследование в 10 центрах Российской Федерации. Клиническая онкогематология. 2020;13(3):335–45. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-3-335-345.
  29. [Lomaia EG, Siordiya NT, Senderova OM, et al. Early Response and Long-Term Outcomes of Ruxolitinib Therapy in Myelofibrosis: Multicenter Retrospective Study in 10 Centers of the Russian Federation. Clinical oncohematology. 2020;13(3):335–45. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-3-335-345. (In Russ)]
  30. Marchioli R, Finazzi G, Landolfi R, et al. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23(10):2224–32. doi: 10.1200/JCO.2005.07.062.
  31. Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. A dynamic prognostic model to predict survival in primary myelofibrosis: a study by the IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment). Blood. 2009;115(9):1703–8. doi: 10.1182/blood-2009-09-245837.
  32. Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib I, et al. A Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Ruxolitinib for Myelofibrosis. N Engl J Med. 2012;366(9):799–807. doi: 10.1056/NEJMoa1110557.
  33. Vannucchi AM, Kantarjian HM, Kiladjian J-J, et al. A pooled analysis of overall survival in COMFORT-I and COMFORT-II, 2 randomized phase III trials of ruxolitinib for the treatment of myelofibrosis. Haematologica. 2015;100(9):1139–45. doi: 10.3324/haematol.2014.119545.
  34. Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, et al. Long-term treatment with ruxolitinib for patients with myelofibrosis: 5-year update from the randomized, double-blind, placebo-controlled, phase 3 COMFORT-I trial. J Hematol Oncol. 2017;10(1):55. doi: 10.1186/s13045-017-0417.
  35. Emanuel RM, Dueck AC, Geyer HL, et al. Myeloproliferative Neoplasm (MPN) Symptom Assessment Form Total Symptom Score: Prospective International Assessment of an Abbreviated Symptom Burden Scoring System Among Patients With MPNs. J Сlin Oncol. 2012;30(33):4098–103. doi: 10.1200/jco.2012.42.3863.
  36. Ионова Т.И., Виноградова О.Ю., Ефремова Е.В. и др. Разработка и результаты апробации русской версии опросника MPN10 для оценки симптомов у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями с учетом международных рекомендаций. Клиническая онкогематология. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184.
  37. [Ionova TI, Vinogradova OYu, Efremova EV, et al. Development and Validation Results of the Russian MPN10 Form for Symptom Assessment in Patients with Myeloproliferative Neoplasms in Compliance with International Recommendations. Clinical oncohematology. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184. (In Russ)]
Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-ShareAlike» («Атрибуция — Некоммерческое использование — На тех же условиях») 4.0 Всемирная.