Аннотация
ЦЕЛЬ. Оценить эффективность лечения детей с первичной иммунной тромбоцитопенией (ИТП).
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В анализ включено 13 пациентов с ИТП (6 девочек и 7 мальчиков), средний возраст 9,5 года (диапазон 4–17 лет), поступивших в ДОКБ Тверской области в 2023 г. Инфекция предшествовала первичной ИТП у 9 (69 %) детей, а вакцинация против кори — у 1 (8 %). Средний срок от начала инфекции составил 11 дней (диапазон 5–15 дней). Степень выраженности геморрагического синдрома по шкале кровоточивости для детей: I степень — у 4 (31 %) больных, II — у 3 (23 %), III — у 6 (46 %). Гематурия наблюдалась у 3 (23 %) пациентов, меноррагия — у 1 (8 %). Средний уровень тромбоцитов ко времени поступления больных в стационар составил 9 × 109/л (диапазон 1–86 × 109/л).
РЕЗУЛЬТАТЫ. Заболеваемость впервые диагностированной первичной ИТП составила 5,7 случая на 100 000 детского населения Тверской области. В качестве дебюта терапии дексаметазон в дозе 20 мг/м2 в/в в 1–3-й день использовался у 7 (54 %) детей, ВВИГ 1000 мг/кг в 1-й день — у 2 (15 %), преднизолон 2 мг/кг внутрь в течение 21 дня — у 1 (8 %). Под динамическим наблюдением находилось 3 (23 %) больных. У 2 (17 %) пациентов потребовались прекращение терапии кортикостероидами и переход на ВВИГ в связи с нарастанием геморрагического синдрома и/или развитием осложнений кортикостероидной терапии. Частичный и полный ответы достигнуты у 8 (62 %) и 4 (31 %) больных соответственно. В 1 (8 %) наблюдении ответ не оценен. Суммарная эффективность терапии первой линии составила 92 %. Среднее число тромбоцитов при выписке было 107 × 109/л (диапазон 20–307 × 109/л), дней госпитализации — 10,2 (диапазон 2–23). Снижение уровня тромбоцитов до I–II степени наблюдалось у 3 (23 %) детей в первые 6 нед. со спонтанным полным выздоровлением в течение последующих 1–2 нед.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. При первичной ИТП у детей лечение в строгом соответствии с Национальными клиническими рекомендациями показало высокую эффективность с точки зрения достижения первичного ответа и предупреждения рецидивов болезни. Относительно высокая суммарная частота использования ВВИГ обусловлена медленным ответом на кортикостероиды, нарастанием геморрагического синдрома, наличием факторов риска, а также беспокойством родителей.
Библиографические ссылки
- Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: Report from an international working group. Blood. 2009;113(11):2386–93. doi: 10.1182/blood-2008-07-162503.
- Consolini R, Legitimo A, Caparello MC. The Centenary of Immune Thrombocytopenia – Part 1: Revising Nomenclature and Pathogenesis. Front Pediatr. 2016;4:102. doi: 10.3389/fped.2016.00102.
- Provan D, Semple JW. Recent advances in the mechanisms and treatment of immune thrombocytopenia. EBioMedicine. 2022;76:103820. doi: 10.1016/j.ebiom.2022.103820.
- Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, et al. Epidemiology of immune thrombocytopenic purpura in the General Practice Research Database. Br J Haematol. 2009;145(2):235–44. doi: 10.1111/j.1365-2141.2009.07615.x.
- Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780–817. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000812.
- Heitink-Polle KMJ, Uiterwaal CSPM, Porcelijn L, et al. Intravenous immunoglobulin vs. observation in childhood immune thrombocytopenia: A randomized controlled trial. Blood. 2018;132(9):883–91. doi: 10.1182/blood-2018-02-830844.
- Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829–66. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000966.
- Bennett CM, Neunert C, Grace RF, et al. Predictors of remission in children with newly diagnosed immune thrombocytopenia: Data from the Intercontinental Cooperative ITP Study Group Registry II participants. Pediatr Blood Cancer. 2018;65(1). doi: 10.1002/pbc.26736.
- Hsieh YL, Lin LH. Thrombocytopenic purpura following vaccination in early childhood: experience of a medical center in the past 2 decades. J Chin Med Assoc. 2010;73(12):634–7. doi: 10.1016/S1726-4901(10)70138-6.
- Faki Osman ME. Childhood immune thrombocytopenia: Clinical presentation and management. Sudan J Paediatr. 2012;12(1):27–39.
- Arnold DM. Bleeding complications in immune thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:237–42. doi: 10.1182/asheducation-2015.1.237.
- Provan D, Semple JW. Recent advances in the mechanisms and treatment of immune thrombocytopenia. EBioMedicine. 2022;76:103820. doi: 10.1016/j.ebiom.2022.103820.
- Witmer CM, Lambert MP, O’Brien SH, Neunert C. Multicenter Cohort Study Comparing U.S. Management of Inpatient Pediatric Immune Thrombocytopenia to Current Treatment Guidelines. Pediatr Blood Cancer. 2016;63(7):1227–31. doi: 10.1002/pbc.25961.
- Consolini R, Costagliola G, Spatafora D. The Centenary of Immune Thrombocytopenia-Part 2: Revising Diagnostic and Therapeutic Approach. Front Pediatr. 2017;5:179. doi: 10.3389/fped.2017.00179.
- Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010;115(2):168–86. doi: 10.1182/blood-2009-06-225565.
- Carcao MD, Zipursky A, Butchart S, et al. Short-course oral prednisone therapy in children presenting with acute immune thrombocytopenic purpura (ITP). Acta Paediatr Suppl. 1998;424:71–4. doi: 10.1111/j.1651-2227.1998.tb01239.x.
- Matzdorff A, Meyer O, Ostermann H, et al. Immune Thrombocytopenia – Current Diagnostics and Therapy: Recommendations of a Joint Working Group of DGHO, OGHO, SGH, GPOH, and DGTI. Oncol Res Treat. 2018;41(Suppl 5):1–30. doi: 10.1159/000492187.
- Terrell DR, Neunert CE, Cooper N, et al. Immune Thrombocytopenia (ITP): Current Limitations in Patient Management. Medicina (Kaunas). 2020;56(12):667. doi: 10.3390/medicina56120667.
- Kuhne T, Freedman J, Semple JW, et al. Platelet and immune responses to oral cyclic dexamethasone therapy in childhood chronic immune thrombocytopenic purpura. J Pediatr. 1997;130(1):17–24. doi: 10.1016/S0022-3476(97)70305-6.
- Beck CE, Nathan PC, Parkin PC, et al. Corticosteroids versus intravenous immune globulin for the treatment of acute immune thrombocytopenic purpura in children: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. J Pediatr. 2005;147(4):521–7. doi: 10.1016/j.jpeds.2005.04.032.
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-ShareAlike» («Атрибуция — Некоммерческое использование — На тех же условиях») 4.0 Всемирная.
Copyright (c) 2024 Клиническая онкогематология