ISSN (print) 1997-6933     ISSN (online) 2500-2139
Том 18 № 1 (2025), КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Том 18 № 1 (2025)
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Особенности метаболизма железа у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией: результаты одноцентрового амбиспективного клинического исследования

Опубликовано 01.01.2025
Виталий Дмитриевич Латышев
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0003-0643-8807
К.А. Енневайн
Венский медицинский университет, ул. Шпитальгассе, д. 23, Вена, Австрия, 1090
https://orcid.org/0000-0002-6757-985X
А.А. Соловьева
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0001-5112-3594
А.Е. Киценко
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
Н.В. Цветаева
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0002-0977-215X
Е.А. Лукина
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
https://orcid.org/0000-0002-8774-850X
2025-1
PDF_2025-18-1-1-9

Ключевые слова

пароксизмальная ночная гемоглобинурия
внутрисосудистый гемолиз
обмен железа
экулизумаб
равулизумаб
МРТ в режиме T2* печени и почек

Как цитировать

Латышев В.Д., Енневайн К.А., Соловьева А.А., Киценко А.Е., Цветаева Н.В., Лукина Е.А. Особенности метаболизма железа у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией: результаты одноцентрового амбиспективного клинического исследования. Клиническая онкогематология. 2025;(1):1–9. doi:10.21320/2500-2139-2025-18-1-1-9.
ACM ACS APA ABNT Chicago Harvard IEEE MLA Turabian Vancouver AMA ГОСТ

Скачать ссылку

Endnote/Zotero/Mendeley (RIS) BibTeX

Ключевые слова

Аннотация

АКТУАЛЬНОСТЬ. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое клональное заболевание системы крови, одним из проявлений которого является гемолитическая анемия. В связи с преимущественно внутрисосудистым гемолизом метаболизм железа у пациентов с ПНГ имеет ряд особенностей. Патогенетическая терапия ингибиторами С5-компонента комплемента модифицирует течение гемолиза и, как следствие, вносит изменения в обмен железа.

ЦЕЛЬ. Охарактеризовать сывороточные параметры обмена железа у пациентов с ПНГ и результаты МРТ печени и почек в режиме T2*.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Выполнено 97 исследований сывороточных показателей обмена железа и 99 МРТ-исследований в режиме Т2* печени, почек у 82 пациентов с ПНГ, находившихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в период с 2018 по 2024 г. Больные были в возрасте 21–76 лет (медиана 39 лет), женщин — 38, мужчин — 44.

РЕЗУЛЬТАТЫ. В анализ включено 78 пациентов с ПНГ. В группе пациентов без лечения ингибиторами С5-компонента комплемента перегрузка ткани печени железом выявлена у 10/38 (26,3 %). В группе, получавшей ингибиторы С5-компонента комплемента, перегрузка ткани печени железом встречалась статистически значимо чаще — у 28/40 (70 %) пациентов. Перегрузка ткани печени железом была более выражена у пациентов с субоптимальным гематологическим ответом на терапию ПНГ. МРТ-исследование почек в режиме Т2* выполнено у 71 пациента. У всех больных (n = 34) без лечения ингибиторами С5-компонента комплемента выявлена перегрузка ткани почек железом. В группе получавших ингибиторы С5-компонента комплемента перегрузка ткани почек железом встречалась статистически значимо реже — у 21/37 (57 %) пациентов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Перегрузка коркового вещества почек железом выявлена у всех пациентов с ПНГ из группы без лечения ингибиторами С5-компонента комплемента. Перегрузка ткани печени железом ассоциировалась с гемотрансфузиями и субоптимальным гематологическим ответом на патогенетическую терапию ПНГ. Методы лабораторной оценки состояния метаболизма железа у пациентов с ПНГ имеют более низкую чувствительность в сравнении с МРТ в режиме Т2* при определении перегрузки ткани печени и почек железом. При ПНГ достижение оптимального ответа на терапию ингибиторами С5-компонента комплемента связано с уменьшением выраженности перегрузки железом ткани почек и отсутствием гемосидероза печени.

PDF_2025-18-1-1-9

Библиографические ссылки

  1. 1. Brodsky RA. How I treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2021;137(10):1304–9. doi: 10.1182/blood.2019003812.
  2. 2. Peng G, Yang W, Jing L, et al. Iron Deficiency in Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: A Cross-Sectional Survey from a Single Institution in China. Med Sci Monit. 2018;24:7256–63. doi: 10.12659/MSM.910614.
  3. 3. Lukina K, Tsvetaeva N, Nikoulina O, et al. Iron Overload in Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Blood. 2018;132(Suppl 1):1051. doi: 10.1182/blood-2018-99-114654.
  4. 4. Parker C. Eculizumab for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Lancet. 2009;373(9665):759–67. doi: 10.1016/S0140-6736(09)60001-5.
  5. 5. Hillmen P, Young NS, Schubert J, et al. The Complement Inhibitor Eculizumab in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. N Engl J Med. 2006;355(12):1233–43. doi: 10.1056/NEJMoa061648.
  6. 6. Risitano AM, Notaro R, Luzzatto L, et al. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria – Hemolysis before and after Eculizumab. N Engl J Med. 2010;363(23):2270–2. doi: 10.1056/NEJMc1010351.
  7. 7. Waheed A, Kuter DJ. Iron overload after complement inhibitor treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Am J Hematol. 2021;96(7):E235–E237. doi: 10.1002/ajh.26187.
  8. 8. Risitano AM, Imbriaco M, Marando L, et al. From perpetual haemosiderinuria to possible iron overload: iron redistribution in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria patients on eculizumab by magnetic resonance imaging. Br J Haematol. 2012;158(3):415–8. doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09145.x.
  9. 9. Савченко В.Г., Лукина Е.А., Михайлова Е.А. и др. Клинические рекомендации по ведению больных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Гематология и трансфузиология. 2022;67(3):426–39. [Savchenko V.G., Lukina E.A., Mikhaylova E.A., et al. Clinical guidelines for the management of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Russian Journal of Hematology and Transfusiology. 2022;67(3):426–39. doi: 10.35754/0234-5730-2022-67-3-426-439. (In Russ)]
  10. 10. Debureaux P-E, Kulasekararaj AG, Cacace F, et al. Categorizing hematological response to eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a multicenter real-life study. Bone Marrow Transplant. 2021;56(10):2600–2. doi: 10.1038/s41409-021-01372-0.
  11. 11. Латышев В.Д., Фидарова З.Т., Пономарев Р.В. и др. Оценка гематологического ответа на терапию ингибиторами С5-компонента комплемента у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Онкогематология. 2024;19(1):83–91. doi: 10.17650/1818-8346-2024-19-1-83-91. [Latyshev V.D., Fidarova Z.T., Ponomarev R.V., et al. Hematological response in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria treated with C5-inhibitor. Oncohematology. 2024;19(1):83–91. doi: 10.17650/1818-8346-2024-19-1-83-91. (In Russ)]
  12. 12. Henninger B, Alustiza J, Garbowski M, Gandon Y. Practical guide to quantification of hepatic iron with MRI. Eur Radiol. 2020;30(1):383–93. doi: 10.1007/s00330-019-06380-9.
  13. 13. Git K-A, Fioravante LAB, Fernandes JL. An online open-source tool for automated quantification of liver and myocardial iron concentrations by T2* magnetic resonance imaging. Br J Radiol. 2015;88(1053):20150269. doi: 10.1259/bjr.20150269.
  14. 14. Кулагин А.Д., Климова О.У., Добронравов А.В. и др. Клиническая манифестация и ошибки диагностики классической пароксизмальной ночной гемоглобинурии: анализ 150 наблюдений. Клиническая онкогематология. 2017;10(3):333–41. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-3-333-341. [Kulagin A.D., Klimova O.U., Dobronravov A.V., et al. Clinical Manifestation and Errors in the Diagnosis of Classical Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: A case series of 150 patients. Clinical oncohematology. 2017;10(3):333–41. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-3-333-341. (In Russ)]
  15. 15. Van Straaten S, Biemond BJ, Kerkhoffs J, et al. Iron overload in patients with rare hereditary hemolytic anemia: Evidence‐based suggestion on whom and how to screen. Am J Hematol. 2018;93(11):E374–E376. doi: 10.1002/ajh.25251.
  16. 16. Ige AO, Ongele FA, Adele BO, et al. Pathophysiology of iron overload-induced renal injury and dysfunction: Roles of renal oxidative stress and systemic inflammatory mediators. Pathophysiology. 2019;26(2):175–80. doi: 10.1016/j.pathophys.2019.03.002.
  17. 17. Chen Q, Hazra R, Crosby D, et al. Heme-induced loss of renovascular endothelial protein C receptor promotes chronic kidney disease in sickle mice. Blood. 2024;144(5):552–64. doi: 10.1182/blood.2023023528.
Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-ShareAlike» («Атрибуция — Некоммерческое использование — На тех же условиях») 4.0 Всемирная.

Copyright (c) 2025 Клиническая онкогематология