ISSN (print) 1997-6933     ISSN (online) 2500-2139
Том 14 № 2 (2021), НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Том 14 № 2 (2021)
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.)

Опубликовано 01.04.2021
Анаит Левоновна Меликян
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
А.М. Ковригина
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
И.Н. Суборцева
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
В.А. Шуваев
ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024
Е.В. Морозова
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
Е.Г. Ломаиа
ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
Б.В. Афанасьев
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
Т.А. Агеева
ФГБУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Красный пр-т, д. 52, Новосибирск, Российская Федерация, 630091
В.В. Байков
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
О.Ю. Виноградова
Московский городской гематологический центр, ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» ДЗМ, 2-й Боткинский пр-д, д. 5, Москва, Российская Федерация, 125284
С.В. Грицаев
ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024
А.Ю. Зарицкий
ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
Т.И. Ионова
Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова, ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», Университетская наб., д. 7/9, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 199034
К.Д. Капланов
Московский городской гематологический центр, ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» ДЗМ, 2-й Боткинский пр-д, д. 5, Москва, Российская Федерация, 125284
И.С. Мартынкевич
ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024
Т.А. Митина
ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», ул. Щепкина, д. 61/2, Москва, Российская Федерация, 129110
Е.С. Полушкина
ФГБУ «НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, ул. Академика Опарина, д. 4, Москва, Российская Федерация, 117997
Т.И. Поспелова
ФГБУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Красный пр-т, д. 52, Новосибирск, Российская Федерация, 630091
М.А. Соколова
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
А.Б. Судариков
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
А.Г. Туркина
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
Ю.В. Шатохин
ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, Нахичеванский пер., д. 29, Ростов-на-Дону, Российская Федерация, 344022
Р.Г. Шмаков
ФГБУ «НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, ул. Академика Опарина, д. 4, Москва, Российская Федерация, 117997
В.Г. Савченко
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
PDF_2021-14-2-262-298

Ключевые слова

миелопролиферативные заболевания
истинная полицитемия
эссенциальная тромбоцитемия
первичный миелофиброз
JAK2V617F
CALR
MPL
прогноз
гидроксикарбамид
интерферон-α
руксолитиниб
анагрелид

Как цитировать

Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н., Шуваев В.А., Морозова Е.В., Ломаиа Е.Г., Афанасьев Б.В., Агеева Т.А., Байков В.В., Виноградова О.Ю., Грицаев С.В., Зарицкий А.Ю., Ионова Т.И., Капланов К.Д., Мартынкевич И.С., Митина Т.А., Полушкина Е.С., Поспелова Т.И., Соколова М.А., Судариков А.Б., Туркина А.Г., Шатохин Ю.В., Шмаков Р.Г., Савченко В.Г. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;(2):262–298. doi:10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298.
ACM ACS APA ABNT Chicago Harvard IEEE MLA Turabian Vancouver AMA ГОСТ

Скачать ссылку

Endnote/Zotero/Mendeley (RIS) BibTeX

Статистика

Просмотров аннотации: 10
PDF_2021-14-2-262-298 загрузок: 11

Ключевые слова

Аннотация

Разработка Национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний продиктована необходимостью стандартизации подхода к диагностике и лечению. Наличие клинических рекомендаций способствует облегчению выбора адекватной тактики лечения практическими врачами, обеспечивает их полной и современной информацией о преимуществах и ограничениях различных методов лечения, а также позволяет организаторам здравоохранения лучше оценивать возможные объемы требуемого больным лечения. В 2013 г. была создана рабочая группа по разработке и оформлению клинических рекомендаций по лечению пациентов с миелопролиферативными заболеваниями. Впервые рекомендации были опубликованы в 2014 г., в дальнейшем они модифицировались и переиздавались. Динамичное развитие современной гематологии требует от специалистов постоянного обновления своих знаний и внедрения новых методов диагностики и лечения в клиническую практику. В этой связи клинические рекомендации — это динамический документ, постоянно совершенствующийся, развивающийся и обновляющийся в соответствии с научными открытиями и новыми требованиями специалистов, которые непосредственно занимаются лечением этой категории больных. Настоящая редакция представляет собой обновленный вариант клинических рекомендаций, в котором актуализирована информация об унификации оценки конституциональных симптомов с использованием опросника MPN-SAF TSS (MPN10), о применении прогностических шкал при первичном миелофиброзе, оценке эффективности терапии миелопролиферативных заболеваний, пересмотре показаний к назначению, коррекции дозировки и отмене таргетных препаратов (руксолитиниб). Рекомендации предназначены для онкологов, гематологов, администраторов здравоохранения, студентов медицинских учебных заведений.

PDF_2021-14-2-262-298

Библиографические ссылки

  1. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2014;59(4):31–56. [Melikyan AL, Turkina AG, Abdulkadyrov KM, et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis). Gematologiya i transfuziologiya. 2014;59(4):31–56. (In Russ)]
  2. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология. 2017;62(1):25–60. [Melikyan AL, Turkina AG, Kovrigina AM, et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis) (edition 2016). Gematologiya i transfuziologiya. 2017;62(1):25–60. (In Russ)]
  3. Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018 г.) Гематология и трансфузиология. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/HAT.2019.51.88.001. [Melikyan AL, Kovrigina AM, Subortseva IN, et al. National clinical recommendations for diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis) (edition 2018). Gematologiya i transfuziologiya. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/ HAT.2019.51.88.001. (In Russ)]
  4. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classifi cation of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391–405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544.
  5. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Биология миелопролиферативных новообразований. Клиническая онкогематология. 2016;9(3):314–25. doi: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325. [Melikyan AL, Subortseva IN. Biology of Myeloproliferative Malignancies. Clinical oncohematology. 2016;9(3):314–25. doi: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325. (In Russ)]
  6. Pardanani A, Lasho TL, Finke C, et al. Prevalence and clinicopathologic correlates of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617F-negative polycythemia vera. Leukemia. 2007;21(9):1960–3. doi: 10.1038/sj.leu.2404810.
  7. Campbell PJ, Scott LM, Buck G, et al. Definition of subtypes of essential thrombocythaemia and relation to polycythaemia vera based on JAK2V617F mutation status: a prospective study. Lancet. 2005;366(9501):1945–53. doi: 10.1016/S0140-6736(05)67785-9.
  8. Треглазова С.А., Абдуллаев А.О., Макарик Т.В. и др. Исследование мутаций JAK2V617F, MPL W515L/K и 9 экзона гена CALR у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией. Гематология и трансфузиология. 2016;60(1)1:74. [Treglazova SA, Abdullaev AO, Makarik TV, et al. Study of mutations of JAK2V617F, MPL W515L/K and 9 exon of the CALR gene in patients with essential thrombocythemia. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;60(1):74. (In Russ)]
  9. Beer PA, Campbell PJ, Scott LM, et al. MPL mutations in myeloproliferative disorders: Analysis of the PT-1 cohort. Blood. 2008;112(1):141–9. doi: 10.1182/blood-2008-01-131664.
  10. Ding J, Komatsu H, Wakita A, et al. Familial essential thrombocythemia associated with a dominant-positive activating mutation of the c-MPL gene, which encodes for the receptor for thrombopoietin. Blood. 2004;103(11):4198–200. doi: 10.1182/blood-2003-10-3471.
  11. Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, et al. Somatic CALR Mutations in Myeloproliferative Neoplasms with Nonmutated JAK2. N Engl J Med. 2013;369(25):2391– 405. doi: 10.1056/NEJMoa1312542.
  12. Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med. 2013;369(25):2379–90. doi: 10.1056/NEJMoa1311347.
  13. Passamonti F, Rumi E, Pietra D, et al. A prospective study of 338 patients with polycythemia vera: The impact of JAK2 (V617F) allele burden and leukocytosis on fi brotic or leukemic disease transformation and vascular complications. Leukemia. 2010;24(9):1574–9. doi: 10.1038/leu.2010.148.
  14. Varricchio L, Mancini A, Migliaccio AR. Pathological interactions between hematopoietic stem cells and their niche revealed by mouse models of primary myelofi brosis. Expert Rev Hematol. 2009;2(3):315–34. doi: 10.1586/ehm.09.17.
  15. Teff eri A. Pathogenesis of myelofi brosis with myeloid metaplasia. J Clin Oncol. 2005;23(33):8520–30.
  16. Cho SY, Xu M, Roboz J, et al. The Eff ect of CXCL12 Processing on CD34+ Cell Migration in Myeloproliferative Neoplasms. Cancer Res. 2010;70(8):3402–10. doi: 10.1158/0008-5472.CAN-09-3977.
  17. Vannucchi AM, Barbui T, Cervantes F, et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015;26(5):85–99. doi: 10.1093/ annonc/mdv203.
  18. Абдулкадыров К.М., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С. Миелопролиферативные новообразования. М.: Литтерра, 2016. С. 2–298. [Abdulkadyrov KM, Shuvaev VA, Martynkevich IS. Mieloproliferativnye novoobrazovaniya. (Myeloproliferative neoplasms.) Moscow: Litterra Publ.; 2016. pp. 2–298. (In Russ)]
  19. Воробьев А.И. Руководство по гематологии. М.: Ньюдиамед, 2003. С. 9–15. [Vorob’ev AI. Rukovodstvo po gematologii. (Guidelines on hematology.) Moscow: N’yudiamed Publ.; 2003. pp. 9–15. (In Russ)]
  20. Agarwal MB, Malhotra H, Chakrabarti P, et al. Myeloproliferative neoplasms working group consensus recommendations for diagnosis and management of primary myelofi brosis, polycythemia vera, and essential thrombocythemia. Indian J Med Paediatr Oncol. 2015;36(1):3–16. doi: 10.4103/0971-5851.151770.
  21. Busque L, Porwit A, Day R, et al. Laboratory Investigation of Myeloproliferative Neoplasms (MPNs): Recommendations of the Canadian Mpn Group. Am J Clin Pathol. 2016;146(4):408–22. doi: 10.1093/ajcp/aqw131.
  22. Mossuz P, Girodon F, Donnard M, et al. Diagnostic value of serum erythropoietin level in patients with absolute erythrocytosis. Haematologica. 2004;89(10):1194–8.
  23. Subortseva I, Melikyan A, Kovrigina A, et al. Clinical features of latent/ masked polycythemia vera (single center experience). Haematologica. 2016;101:812.
  24. Суборцева И.Н., Меликян А.Л., Ковригина А.М. и др. Латентная истинная полицитемия. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1):72. [Subortseva IN, Melikyan AL, Kovrigina AM, et al. Latent polycythemia vera. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;61(1):72. (In Russ)]
  25. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 56-го конгресса Американского гематологического общества (декабрь 2014 г., Сан-Франциско). Клиническая онкогематология. 2015;8(2):201–32. [Melikyan AL, Subortseva IN. Materials of the 56th Congress of the American Hematology Society (December, 2014; San Francisco). Clinical oncohematology. 2015;8(2):201–32. (In Russ)]
  26. Thiele J, Kvasnicka HM, Facchetti F, et al. European consensus on grading bone marrow fi brosis and assessment of cellularity. Haematologica. 2005;90(8):1128–32.
  27. Bhatt DL, Topol EJ. Scientifi c and therapeutic advances in antiplatelet therapy. Nat Rev. 2003;2(1):15–28. doi: 10.1038/nrd985.
  28. Crisa E, Venturino E, Passera R, et al. A retrospective study on 226 polycythemia vera patients: impact of median hematocrit value on clinical outcomes and survival improvement with anti-thrombotic prophylaxis and non-alkylating drugs. Ann Hematol. 2010;89(7):691–9. doi: 10.1007/s00277-009-0899-z.
  29. Суборцева И.Н., Колошейнова Т.И., Пустовая Е.И. и др. Истинная полицитемия: обзор литературы и собственные данные. Клиническая онкогематология. 2015;8(4):397–412. doi: 10.21320/2500-2139-2015-8-4-397-412. [Subortseva IN, Kolosheinova TI, Pustovaya EI, et al. Polycythemia Vera: Literature Review and Own Data. Clinical oncohematology. 2015;8(4):397–412. doi: 10.21320/2500-2139-2015-8-4-397-412. (In Russ)]
  30. Michiels JJ, Berneman Z, Schroyens W, et al. The paradox of platelet activation and impaired function: platelet-von Willebrand factor interactions, and the etiology of thrombotic and hemorrhagic manifestations in essential thrombocythemia and polycythemia vera. Semin Thromb Hemost. 2006;32(6):589–604. doi: 10.1055/s-2006-949664.
  31. Teff eri A, Rumi E, Finazzi G, et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27(9):1874–81. doi: 10.1038/leu.2013.163.
  32. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 19-го конгресса Европейской гематологической ассоциации (2014 г., Милан). Клиническая онкогематология. 2014;7(4):598–607. [Melikyan AL, Subortseva IN. Materials of the 19th Congress of the European Hematology Association (2014, Milan). Klinicheskaya onkogematologiya. 2014;7(4):598–607. (In Russ)]
  33. Falchi L, Newberry KJ, Verstovsek S. New Therapeutic Approaches in Polycythemia Vera. Clin Lymphoma Myel Leuk. 2015;15:27–33. doi: 10.1016/j. clml.2015.02.013.
  34. Barosi G, Birgegard G, Finazzi G, et al. A unifi ed defi nition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofi brosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br J Haematol. 2010;148(6):961–3. doi: 10.1111/j.1365-2141.2009.08019.x.
  35. Kiladjian JJ, Chomienne C, Fenaux P. Interferon-alpha therapy in bcr-abl-negative myeloproliferative neoplasms. Leukemia. 2008;22(11):1990–8. doi: 10.1038/leu.2008.280.
  36. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 57-го конгресса Американского гематологического общества (декабрь 2015 г., Орландо). Клиническая онкогематология. 2016;9(2):218–28. [Melikyan AL, Subortseva IN. Materials of the 57th Annual Meeting of the American Society of Hematology (December, 2015; Orlando). Clinical oncohematology. 2016;9(2):218–28. (In Russ)]
  37. Kiladjian JJ, Cassinat B, Chevret S, et al. Pegylated interferon-alfa-2a induces complete hematologic and molecular responses with low toxicity in polycythemia vera. Blood. 2008;112(8):3065–72. doi: 10.1182/blood-2008-03-143537.
  38. Quintas-Cardama A, Kantarjian H, Manshouri T, et al. Pegylated interferon alfa-2a yields high rates of hematologic and molecular response in patients with advanced essential thrombocythemia and polycythemia vera. J Clin Oncol. 2009;27(32):5418–24. doi: 10.1200/JCO.2009.23.6075.
  39. Them NC, Bagienski K, Berg T, et al. Molecular responses and chromosomal aberrations in patients with polycythemia vera treated with peg-proline-interferon alpha-2b. Am J Hematol. 2015;90(4):288–94. doi: 10.1002/ajh.23928.
  40. Суборцева И.Н., Гилязитдинова Е.А., Колошейнова Т.И. и др. Предварительные результаты исследования по оценке эффективности и безопасности лечения пациентов с истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией цепэгинтерфероном α-2b. Клиническая онкогематология. 2017;10(4):582. [Subortseva IN, Gilyazitdinova EA, Kolosheinova TI, et al. Preliminary results of a study evaluating the effi cacy and safety of cepeginterferon α-2b therapy of patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Clinical oncohematology. 2017;10(4):582. (In Russ)]
  41. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Гилязитдинова Е.А. и др. Цепэгинтерферон α-2b в лечении хронических миелопролиферативных заболеваний. Терапевтический архив. 2018;90(7):23–9. [Melikyan AL, Subortseva IN, Gilyazitdinova EA, et al. Cepeginterferon alfa-2b in the treatment of chronic myeloproliferative diseases. Terapevticheskii arkhiv. 2018;90(7):23–9. (In Russ)]
  42. Руксолитиниб (инструкция по медицинскому применению). Доступно по: https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_6290.htm. Ссылка активна на 20.02.2021. [Ruxolitinib (package insert). Available from: https://www.rlsnet.ru/mnn_index_ id_6290.htm. Accessed 20.02.2021. (In Russ)]
  43. Barosi G, Mesa R, Finazzi G, et al. Revised response criteria for polycythemia vera and essential thrombocythemia: an ELN and IWG-MRT consensus project. Blood. 2013;121(23):4778–81. doi: 10.1182/blood-2013-01-478891.
  44. Кузнецова П.И., Танашян М.М., Меликян А.Л. и др. Цереброваскулярная патология при миелопролиферативных заболеваниях. Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2015;5(0):44–6. [Kuznetsova PI, Tanashyan MM, Melikyan AL, et al. Cerebrovascular pathology in myeloproliferative diseases. Nevrologiya i neirokhirurgiya. Vostochnaya Evropa. 2015;5(0):44–6. (In Russ)]
  45. Танашян М.М., Кузнецова П.И., Лагода О.В. и др. Миелопролиферативные заболевания и ишемический инсульт. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2014;8(2):41–5. [Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Lagoda OV, et al. Myeloproliferative diseases and ischemic stroke. Annaly klinicheskoi i eksperimental’noi nevrologii. 2014;8(2):41–5. (In Russ)]
  46. Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organizationessential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120(26):5128–33. doi: 10.1182/blood-2012-07-444067.
  47. Alvarez-Larran A, Cervantes F, Pereira A, et al. Observation versus antiplatelet therapy as primary prophylaxis for thrombosis in low-risk essential thrombocythemia. Blood. 2010;116(8):1205–10. doi: 10.1182/blood-2010-01-263319.
  48. Michiels JJ, Abels J, Steketee J, et al. Erythromelalgia caused by plateletmediated arteriolar infl ammation and thrombosis in thrombocythemia. Ann Int Med. 1985;102(4):466–71.
  49. Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, et al. Hydroxyurea Compared with Anagrelide in High-Risk Essential Thrombocythemia. N Engl J Med. 2005;353(1):33–45. doi: 10.1056/NEJMoa043800.
  50. Storen EC, Teff eri A. Long-term use of anagrelide in young patients with essential thrombocythemia. Blood. 2001;97(4):863–6. doi: 10.1182/blood.v97.4.863.
  51. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Myeloproliferative neoplasms. Version I.2020-May 21.2020. Available from: https://www.nccn.org/ professionals/physician_gls/pdf/mpn.pdf (accessed 20.02.2021).
  52. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofi brosis based on a study of the International Working Group for Myelofi brosis Research and Treatment. Blood. 2009;113(13):2895–901. doi: 10.1182/blood-2008-07-170449.
  53. Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofi brosis. Blood. 2010;116(15):2857–8. doi: 10.1182/blood-2010-06-293415.
  54. Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS Plus: A Refi ned Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofi brosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392–7. doi: 10.1200/JCO.2010.32.2446.
  55. De Melo Campos P. Primary myelofi brosis: current therapeutic options. Rev Bras Hematol Hemoter. 2016;38(3):257–63. doi: 10.1016/j.bjhh.2016.04.003.
  56. Kroger NM, Deeg JH, Olavarria E, et al. Indication and management of allogeneic stem cell transplantation in primary myelofi brosis: a consensus process by an EBMT/ELN international working group. Leukemia. 2015;29(11):2126–33. doi: 10.1038/leu.2015.233.
  57. Cervantes F, Alvarez-Larran A, Hernandez-Boluda J-C, et al. Erythropoietin treatment of the anaemia of myelofi brosis with myeloid metaplasia: results in 20 patients and review of the literature. Br J Haematol. 2004;127(4):399–403. doi: 10.1111/j.1365-2141.2004.05229.x.
  58. Quintas-Cardama A, Kantarjian HM, Manshouri T, et al. Lenalidomide Plus Prednisone Results in Durable Clinical, Histopathologic, and Molecular Responses in Patients With Myelofi brosis. J Clin Oncol. 2009;27(28):4760–6. doi: 10.1200/ JCO.2009.22.6548.
  59. Besa EC, Nowell PC, Geller NL, Gardner FH. Analysis of the androgen response of 23 patients with agnogenic myeloid metaplasia: The value of chromosomal studies in predicting response and survival. Cancer. 1982;49(2):308–13. doi: 10.1002/1097-0142(19820115)49:2<308::aid-cncr2820490217>3.0.co;2-4.
  60. Виноградова О.Ю. Шуваев В.А., Мартынкевич И.С. и др. Таргетная терапия миелофиброза. Клиническая онкогематология. 2017;10(4):471–8. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-4-471-478. [Vinogradova OYu, Shuvaev VA, Martynkevich IS, et al. Targeted Therapy of Myelofi brosis. Clinical oncohematology. 2017;10(4):471–8. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-4-471-478. (In Russ)]
  61. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2016;91(12):1262–71. doi: 10.1002/ajh.24592.
  62. Меликян А.Л., Колосова Л.Ю., Соколова М.А. и др. Роль спленэктомии при лечении больных миелофиброзом. Терапевтический архив. 2013;85(8):69–76. [Melikyan AL, Kolosova LYu, Sokolova MA, et al. The role of splenectomy in the treatment of patients with myelofi brosis. Terapevticheskii arkhiv. 2013;85(8):69– 76. (In Russ)]
  63. Melikyan AL, Kovrigina АМ, Sokolova MA, et al. The Role Of Splenectomy In The Treatment Of Myelofi brosis. Blood. 2013;122(21):4083. doi: 10.1182/blood. v122.21.4083.4083.
  64. Doki N, Irisawa H, Takada S, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt for the treatment of portal hypertension due to idiopathic myelofi brosis. Intern Med. 2007;46(4):187–90. doi: 10.2169/internalmedicine.46.1768.
  65. Harrison CN, Kiladjan J, Al-Ali HK, et al. Results of a randomized study of the JAK inhibitor INC424 compared with best available therapy (BAT) in primary myelofi brosis (PMF), post-polycythemia vera-myelofi brosis (PPV-MF) or post-essential thrombocythemia myelofi brosis (PET-MF). J Clin Oncol. 2011;29(18_Suppl): LBA6501. doi: 10.1200/jco.2011.29.18_suppl.lba6501.
  66. Mughal TI, Vaddi K, Sarlis NJ, et al. Myelofi brosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations, and eff ects on outcomes. Int J Gen Med. 2014;7:89–101. doi: 10.2147/IJGM.S51800.
  67. Neben-Wittich MA, Brown PD, Teff eri A. Successful treatment of severe extremity pain in myelofi brosis with low-dose single-fraction radiation therapy. Am J Hematol. 2010;85(10):808–10. doi: 10.1002/ajh.21819.
  68. Mascarenhasa J, Heaneyb ML, Najfelda V. Proposed criteria for response assessment in patients treated in clinical trials for myeloproliferative neoplasms in blast phase (MPN-BP): Formal recommendations from the post-myeloproliferative neoplasm acute myeloid leukemia consortium. Leuk Res. 2012;36(12):1500–4. doi: 10.1016/j.leukres.2012.08.013.
  69. Teff eri A, Cervantes F, Mesa R, et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European LeukemiaNet (ELN) consensus report. Blood. 2013;122(8):1395–8. doi: 10.1182/blood-2013-03-488098.
  70. Меликян А.Л., Суханова Г.А., Суборцева И.Н. Тромбогеморрагические осложнения и их лечение у больных эссенциальной тромбоцитемией. Вестник последипломного медицинского образования. 2013;3:63. [Melikyan AL, Sukhanova GA, Subortseva IN. Thrombohemorrhagic complications and their treatment in patients with essential thrombocythemia. Vestnik poslediplomnogo meditsinskogo obrazovaniya. 2013;3:63. (In Russ)]
  71. Шмаков Р.Г., Полушкина Е.С. Особенности репродуктивной функции у женщин с онкогематологическими заболеваниями. Современная онкология. 2008;10(3):68–9. [Shmakov RG, Polushkina ES. Features of reproductive function in women with oncohematological diseases. Sovremennaya onkologiya. 2008;10(3):68–9. (In Russ)]
  72. Ионова Т.И., Анчукова Л.В., Виноградова О.Ю. и др. Качество жизни и спектр симптомов у больных миелофиброзом на фоне терапии: данные клинической практики. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1):17–25. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-1-17-25. [Ionova TI, Anchukova LV, Vinogradova OYu, et al. Quality of life and symptoms in patients with myelofi brosis during therapy: data of clinical practice. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;61(1):17–25 doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-1-17-25. (In Russ)]
  73. Ионова Т.И., Виноградова О.Ю., Ефремова Е.В. и др. Разработка и результаты апробации русской версии опросника MPN10 для оценки симптомов у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями с учетом международных рекомендаций. Клиническая онкогематология. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184. [Ionova TI, Vinogradova OYu, Efremova EV, et al. Development and Validation Results of the Russian MPN10 Form for Symptom Assessment in Patients with Myeloproliferative Neoplasms in Compliance with International Recommendations. Clinical oncohematology. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184. (In Russ)]
Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-ShareAlike» («Атрибуция — Некоммерческое использование — На тех же условиях») 4.0 Всемирная.

Copyright (c) 2021 Клиническая онкогематология