ISSN (print) 1997-6933     ISSN (online) 2500-2139
Том 14 № 2 (2021), МИЕЛОИДНЫЕ ОПУХОЛИ
Том 14 № 2 (2021)
МИЕЛОИДНЫЕ ОПУХОЛИ

Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов

Опубликовано 01.04.2021
Всеволод Геннадьевич Потапенко
ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
В.В. Байков
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
И.Э. Белоусова
ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, ул. Академика Лебедева, д. 6, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194044
Е.А. Белякова
ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015
М.В. Барабанщикова
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
Д.В. Заславский
ФГБОУ ВО «Cанкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, ул. Литовская, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194100
И.С. Зюзгин
ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, ул. Ленинградская, д. 68, пос. Песочный, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197758
А.В. Климович
ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110
Ю.А. Криволапов
ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015
Т.Г. Кулибаба
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», Университетская наб., д. 7/9, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 199034
Е.В. Лисукова
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
Е.Е. Леенман
ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015
Л.А. Мазурок
ГБУ «Курганская областная клиническая больница», ул. Томина, д. 63, Курган, Российская Федерация, 640002
А.М. Максимова
ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, ул. Академика Лебедева, д. 6, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194044
Е.В. Морозова
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
А.С. Низамутдинова
ГБУЗ «Александровская больница», пр-т Солидарности, д. 4, корп. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 193312
К.А. Скорюкова
ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110
Е.А. Украинченко
ГБУЗ «Александровская больница», пр-т Солидарности, д. 4, корп. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 193312
Н.В. Медведева
ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр-т Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110
PDF_2021-14-2-158-166

Ключевые слова

мастоцитоз
триптаза
тучные клетки
индолентный мастоцитоз
агрессивный мастоцитоз
С-KIT
кладрибин
иматиниб

Как цитировать

Потапенко В.Г., Байков В.В., Белоусова И.Э., Белякова Е.А., Барабанщикова М.В., Заславский Д.В., Зюзгин И.С., Климович А.В., Криволапов Ю.А., Кулибаба Т.Г., Лисукова Е.В., Леенман Е.Е., Мазурок Л.А., Максимова А.М., Морозова Е.В., Низамутдинова А.С., Скорюкова К.А., Украинченко Е.А., Медведева Н.В. Мастоцитоз у взрослых: ретроспективный анализ клинического течения и лечения 58 пациентов. Клиническая онкогематология. 2021;(2):158–166. doi:10.21320/2500-2139-2021-14-2-158-166.
ACM ACS APA ABNT Chicago Harvard IEEE MLA Turabian Vancouver AMA ГОСТ

Скачать ссылку

Endnote/Zotero/Mendeley (RIS) BibTeX

Статистика

Просмотров аннотации: 9
PDF_2021-14-2-158-166 загрузок: 1

Ключевые слова

Аннотация

Актуальность. Мастоцитоз — заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах. Часто заболевание протекает в ассоциации с другими опухолями системы крови. Пациенты с агрессивными формами мастоцитоза (АФМ) нуждаются в специфической терапии. Пациентам с неагрессивными формами мастоцитоза (НФМ) необходимо симптоматическое лечение. НФМ преобладают, поэтому заболевание часто остается нераспознанным.

Цель. Анализ клинического течения и результатов терапии у взрослых пациентов с различными формами мастоцитоза.

Материалы и методы. Для ретроспективного анализа использовались медицинские документы пациентов, обратившихся очно и консультированных дистанционно в период 11.2008–11.2020 гг. Анализ жалоб в дебюте заболевания и в динамике проводился с помощью анкетирования. Больные с НФМ получали симптоматическую терапию антигистаминными средствами. Все пациенты с АФМ получали противоопухолевое лечение.

Результаты. Проанализированы данные 58 пациентов: 39 (67,2 %) женщин и 18 (32,8 %) мужчин. Медиана возраста составила 40 лет (диапазон 18–79 лет), медиана возраста при постановке диагноза — 39 лет (диапазон 1–79 лет). У всех пациентов отмечались кожные высыпания. Медиана возраста на момент появления кожных проявлений составила 25 лет (диапазон 0,1–70 лет). Под непосредственным наблюдением находилось 34 (58,6 %) пациента, 24 (41,4 %) — консультированы дистанционно. Медиана наблюдения составила 56,5 мес. (диапазон 3–564 мес.). У 8 (13,7 %) пациентов мастоцитоз был диагностирован в детском возрасте, медиана 9 лет (диапазон 0–15 лет). Морфологически диагноз был подтвержден у 46 (79,3 %) пациентов. Основными жалобами были кожный зуд (67,2 %), отек и покраснение высыпных элементов в ответ на различные раздражители (62 %). У 45 (77,5 %) больных наблюдались НФМ. В качестве регулярной симптоматической терапии 78,8 % пациентов с НФМ получали только антигистаминные средства (57,9 %), при этом 2 (4,4 %) пациента отметили неудовлетворительный контроль над симптомами болезни. 1 (2,2 %) пациент скончался от ассоциированного хронического миеломоноцитарного лейкоза. Течение мастоцитоза у всех больных с НФМ не потребовало проведения циторедуктивного лечения. АФМ диагностированы у 13 (22,4 %) пациентов, из них у 5 (38,4 %) имел место тучноклеточный лейкоз. Показанием к началу противоопухолевой терапии были цитопении (n = 3; 23 %), активный остеолитический процесс (n = 7; 53,8 %), отечно-асцитический синдром с портальной гипертензией (n = 6; 46,1 %). Общая выживаемость в группе с АФМ составила 84,6 % (n = 11) при медиане наблюдения 80 мес. (диапазон 12–131 мес.).

Заключение. Прогноз у пациентов с НФМ благоприятный. Антигистаминные средства эффективны для купирования жалоб у большинства больных. Цитостатическое лечение при АФМ позволяет достичь длительного противоопухолевого ответа у части больных.

PDF_2021-14-2-158-166

Библиографические ссылки

  1. Branford WA. Edward Nettleship (1845–1913) and the description of urticaria pigmentosa. Int J Dermatol. 1994;33(3):214–6. doi: 10.1111/j.1365-4362.1994.tb04957.x.
  2. Unna PG. Beitrage zur Anatomie und Pathogenese der Urticaria simplex und pigmentosa. Monatschr Prakt Dermatol. 1887;3:9.
  3. Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin N Am. 2014;34(2):283–95. doi: 10.1016/j.iac.2014.01.003.
  4. Потапенко В.Г., Скорюкова К.А., Лисукова Е.В. и др. Мастоцитоз у детей. Клиническая и лабораторная характеристика группы 111 пациентов. Педиатрия. 2018;97(4):135–40.
  5. [Potapenko VG, Skoryukova KA, Lisukova EV, et al. Mastocytosis in children. Clinical and laboratory characteristics of a group of 111 patients. Pediatriya. 2018;97(4):135–40. (In Russ)]
  6. Kristensen T, Vestergaard H, Bindslev-Jensen C, et al. Sensitive KIT D816V mutation analysis of blood as a diagnostic test in mastocytosis. Am J Hematol. 2014;89(5):493–8. doi: 10.1002/ajh.23672.
  7. Akin C, Valent P, Metcalfe DD. Mast cell activation syndrome: proposed diagnostic criteria. J Allergy Clin Immunol. 2010;126(6):1099–104.e4. doi: 10.1016/j.jaci.2010.08.035.
  8. Carter MC, Metcalfe DD. Paediatric mastocytosis. Arch Dis Child. 2002;86(5):315–9. doi: 10.1136/adc.86.5.315.
  9. Van Der Veer E, Van Der Goot W, De Monchy JGR, et al. High prevalence of fractures and osteoporosis in patients with indolent systemic mastocytosis. Allergy Eur J Allergy Clin Immunol. 2012;67(3):431–8. doi: 10.1111/j.1398-9995.2011.02780.x.
  10. Vaughan ST, Jones GN. Systemic mastocytosis presenting as profound cardiovascular collapse during anaesthesia. Anaesthesia. 1998;53(8):804–7. doi: 10.1046/j.1365-2044.1998.00536.x.
  11. Galen BT, Rose MG. Darier’s sign in mastocytosis. Blood. 2014;123(8):1127. doi: 10.1182/blood-2013-11-538355.
  12. Scherber RM, Borate U. How we diagnose and treat systemic mastocytosis in adults. Br J Haematol. 2018;180(1):11–23. doi: 10.1111/bjh.14967.
  13. Heide R, Beishuizen A, De Groot H, et al. Mastocytosis in children: a protocol for management. Pediatr Dermatol. 2008;25(4):493–500. doi: 10.1111/j.1525-1470.2008.00738.x.
  14. Doyle LA, Sepehr GJ, Hamilton MJ, et al. A clinicopathologic study of 24 cases of systemic mastocytosis involving the gastrointestinal tract and assessment of mucosal mast cell density in irritable bowel syndrome and asymptomatic patients. Am J Surg Pathol. 2014;38(6):832–43. doi: 10.1097/PAS.0000000000000190.
  15. Arock M, Valent P. Pathogenesis, classification and treatment of mastocytosis: state of the art in 2010 and future perspectives. Expert Rev Hematol. 2010;3(4):497–516. doi: 10.1586/ehm.10.42.
  16. Valent P, Akin C, Escribano L, et al. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest. 2007;37(6):435–53. doi: 10.1111/j.1365-2362.2007.01807.x.
  17. Sperr WR, Kundi M, Alvarez-Twose I, et al. International prognostic scoring system for mastocytosis (IPSM): a retrospective cohort study. Lancet Haematol. 2019;6(12):e638–e649. doi: 10.1016/S2352-3026(19)30166-8.
  18. Lim KH, Tefferi A, Lasho TL, et al. Systemic mastocytosis in 342 consecutive adults: survival studies and prognostic factors. Blood. 2009;113(23):5727–36. doi: 10.1182/blood-2009-02-205237.
  19. Hartmann K, Escribano L, Grattan C, et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma &Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016;137(1):35–45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034.
  20. Laroche M, Livideanu C, Paul C, et al. Interferon alpha and pamidronate in osteoporosis with fracture secondary to mastocytosis. Am J Med. 2011;124(8):776–8. doi: 10.1016/j.amjmed.2011.02.038.
  21. Rossini M, Zanotti R, Viapiana O, et al. Zoledronic acid in osteoporosis secondary to mastocytosis. Am J Med. 2014;127(11):1127.e1–1127.е4. doi: 10.1016/j.amjmed.2014.06.015.
  22. Wang SA, Hutchinson L, Tang G, et al. Systemic mastocytosis with associated clonal hematological non-mast cell lineage disease: clinical significance and comparison of chomosomal abnormalities in SM and AHNMD components. Am J Hematol. 2013;88(3):219–24. doi: 10.1002/ajh.23380.
  23. Barete S, Lortholary O, Damaj G, et al. Long-term efficacy and safety of cladribine (2-CdA) in adult patients with mastocytosis. Blood. 2015;126(8):1009–16. doi: 10.1182/blood-2014-12-614743.
  24. Gotlib J, Kluin-Nelemans HC, George TI, et al. Efficacy and Safety of Midostaurin in Advanced Systemic Mastocytosis. N Engl J Med. 2016;374(26):2530–41. doi: 10.1056/NEJMoa1513098.
  25. DeAngelo DJ, Quiery AT, Radia D, et al. Clinical activity in a phase 1 study of Blu-285, a potent, highly-selective inhibitor of KIT D816V in advanced systemic mastocytosis (AdvSM). Blood. 2017;130(Suppl 1):2. doi: 10.1182/blood.V130.Suppl_1.2.2.
  26. Vega-Ruiz A, Cortes JE, Sever M, et al. Phase II study of imatinib mesylate as therapy for patients with systemic mastocytosis. Leuk Res. 2009;33(11):1481–4. doi: 10.1016/j.leukres.2008.12.020.
  27. Longley B, Metcalfe DD, Tharp M, et al. Activating and dominant inactivating c-KIT catalytic domain mutations in distinct clinical forms of human mastocytosis. Proc Natl Acad Sci USA. 1999;96(4):1609–14. doi: 1073/pnas.96.4.1609.
  28. Horny HP, Akin C, Arber DA, et al. In: Swerdlow S, Campo E, Harris N, et al. (eds.). WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Revised 4th edition. Lyon: IARC Press; 2017.
  29. Gotlib J, Pardanani A, Akin C, et al. International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) & European Competence Network on Mastocytosis (ECNM) consensus response criteria in advanced systemic mastocytosis. Blood. 2013;121(13):2393–401. doi: 10.1182/blood-2012-09-458521.
  30. Elmaagacli AH, Jehn C, Shikova Y, et al. Advanced systemic mastocytosis with strong expression of signaling lymphocyte activation marker family member 7 (SLAMF7) responsive to therapy with elotuzumab and lenalidomide. Leuk Lymphoma. 2020;61(2):485–7. doi: 10.1080/10428194.2019.1668939.
  31. Meni C, Bruneau J, Georgin-Lavialle S, et al. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol. 2015;172(3):642–51. doi: 10.1111/bjd.13567.
  32. Middelkamp Hup MA, Heide R, Tank B, et al. Comparison of mastocytosis with onset in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002;16(2):115–20. doi: 10.1046/j.1468-3083.2002.00370.x.
  33. Brockow K, Scott LM, Worobec AS, et al. Regression of urticaria pigmentosa in adult patients with systemic mastocytosis: correlation with clinical patterns of disease. Arch Dermatol. 2002;138(6):785–90. doi: 10.1001/archderm.138.6.785.
  34. Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis. Leuk Res. 2001;25(7):519–28. doi: 10.1016/s0145-2126(01)00044-3.
  35. Valent P, Oude Elberink JNG, Gorska A, et al. The Data Registry of the European Competence Network on Mastocytosis (ECNM): Set Up, Projects, and Perspectives. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7(1):81–7. doi: 10.1016/j.jaip.2018.09.024.
  36. Merante S, Ferretti VV, Elena C, et al. The Italian Mastocytosis Registry: 6-year experience from a hospital-based registry. Fut Oncol. 2018;14(26):2713–23. doi: 10.2217/fon-2018-0291.
  37. Gotlib J, Gerds AT, Bose P, et al. Systemic Mastocytosis, Version 2.2019. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2018;16(12):1500–37. doi: 10.6004/jnccn.2018.0088.
  38. Matito A, Morgado JM, Sanchez-Lopez P, et al. Management of Anesthesia in Adult and Pediatric Mastocytosis: A Study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) Based on 726 Anesthetic Procedures. Int Arch Allergy Immunol. 2015;167(1):47–56. doi: 10.1159/000436969.
  39. Pardanani A, Elliott M, Reeder T, et al. Imatinib for systemic mast cell disease. Lancet. 2003;362(9383):535–6. doi: 10.1016/s0140-6736(03)14115-3.
  40. Droogendijk HJ, Kluin-Nelemans HJ, van Doormaal JJ, et al. Imatinib mesylate in the treatment of systemic mastocytosis: a phase II trial. Cancer. 2006;107(2):345–51. doi: 10.1182/blood.v104.11.1516.1516.
  41. Kluin-Nelemans HC, Oldhoff JM, Van Doormaal JJ, et al. Cladribine therapy for systemic mastocytosis. Blood. 2003;102(13):4270–6. doi: 10.1182/blood-2003-05-1699.
Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-ShareAlike» («Атрибуция — Некоммерческое использование — На тех же условиях») 4.0 Всемирная.

Copyright (c) 2021 Клиническая онкогематология