Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in a Child with Myeloid Sarcoma: A Literature Review and Case Report
DOI:
https://doi.org/10.21320/2500-2139-2025-18-4-380-387Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) является редким и опасным осложнением злокачественных новообразований у детей. Сложность подобных клинических ситуаций заключается в том, что вторичный ГЛГ затрудняет диагностику и своевременное начало лечения опухолевого заболевания. В настоящей публикации представлено собственное клиническое наблюдение вторичного ГЛГ у ребенка в возрасте 2 лет и 5 мес. При детальном обследовании больной диагностирована миелоидная саркома с поражением костей черепа и лицевого скелета с формированием множественных мягкотканных объемных образований. Предпринятые попытки купирования симптомов вторичного ГЛГ и программное лечение миелоидной саркомы не увенчались успехом. Учитывая высокую летальность и недостаточную эффективность существующих подходов к лечению вторичных ГЛГ, представляется крайне важным изучение и внедрение новых терапевтических стратегий с включением таргетных препаратов.
- Johnson WT, Epstein-Peterson ZD, Ganesan N, et al. Emapalumab as salvage therapy for adults with malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. Haematologica. 2024;109(9):2998–3003. doi: 10.3324/haematol.2023.284179. DOI: https://doi.org/10.3324/haematol.2023.284179
- Al-Samkari H, Berliner N. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Annu Rev Pathol. 2018;13:27–49. doi: 10.1146/annurev-pathol-020117-043625. DOI: https://doi.org/10.1146/annurev-pathol-020117-043625
- Canna SW, Marsh RA. Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2020;135(16):1332–43. doi: 10.1182/blood.2019000936. DOI: https://doi.org/10.1182/blood.2019000936
- Weaver LK, Behrens EM. Hyperinflammation, rather than hemophagocytosis, is the common link between macrophage activation syndrome and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Curr Opin Rheumatol. 2014;26(5):562–9. doi: 10.1097/BOR.0000000000000093. DOI: https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000093
- Allen CE, McClain KL. Pathophysiology and epidemiology of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:177–82. doi: 10.1182/asheducation-2015.1.177. DOI: https://doi.org/10.1182/asheducation-2015.1.177
- Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, López-Guillermo A, et al. Adult haemophagocytic syndrome. Lancet. 2014;383(9927):1503–16. doi: 10.1016/S0140-6736(13)61048-X. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)61048-X
- Ponnatt TS, Lilley CM, Mirza KM. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Arch Pathol Lab Med. 2022;146(4):507–19. doi: 10.5858/arpa.2020-0802-RA. DOI: https://doi.org/10.5858/arpa.2020-0802-RA
- Shahin OA, Ravandi F. Myeloid sarcoma. Curr Opin Hematol. 2020;27(2):88–94. doi: 10.1097/MOH.0000000000000571. DOI: https://doi.org/10.1097/MOH.0000000000000571
- AlSemari MA, Perrotta M, Russo C, et al. Orbital myeloid sarcoma (chloroma): Report of 2 cases and literature review. Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;19:100806. doi: 10.1016/j.ajoc.2020.100806. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ajoc.2020.100806
- Aggarwal E, Mulay K, Honavar SG. Orbital extra-medullary granulocytic sarcoma: Clinicopathologic correlation with immunohistochemical features. Surv Ophthalmol. 2014;59(2):232–5. doi: 10.1016/j.survophthal.2013.06.004. DOI: https://doi.org/10.1016/j.survophthal.2013.06.004
- Grier DD, Al-Quran SZ, Gray B, et al. Intracranial myeloid sarcoma. Br J Haematol. 2008;142(5):681. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07169.x. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2008.07169.x
- Antmen B, Haytac MC, Sasmaz I, et al. Granulocytic sarcoma of gingiva: an unusual case with aleukemic presentation. J Periodontol. 2003;74(10):1514–9. doi: 10.1902/jop.2003.74.10.1514. DOI: https://doi.org/10.1902/jop.2003.74.10.1514
- Махачева Ф.А., Валиев Т.Т. Лечение острых миелоидных лейкозов у детей: современный взгляд на проблему. Онкогематология. 2020;15(1):10–27. doi: 10.17650/1818-8346-2020-15-1-10-27. [Makhacheva F.A., Valiev T.T. Pediatric acute myeloid leukemias treatment: current scientific view. Oncohematology. 2020;15(1):10–27. doi: 10.17650/1818-8346-2020-15-1-10-27. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.17650/1818-8346-2020-15-1-10-27
- Setiadi A, Zoref-Lorenz A, Lee CY, et al. Malignancy-associated haemophagocytic lymphohistiocytosis. Lancet Haematol. 2022;9(3):e217–e227. doi: 10.1016/S2352-3026(21)00366-5. DOI: https://doi.org/10.1016/S2352-3026(21)00366-5
- Zoref-Lorenz A, Ellis M, Jordan MB. Inpatient recognition and management of HLH. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2023;2023(1):259–66. doi: 10.1182/hematology.2023000509. DOI: https://doi.org/10.1182/hematology.2023000509
- Barrett D. IL-6 Blockade in Cytokine Storm Syndromes. Adv Exp Med Biol. 2024;1448:565–72. doi: 10.1007/978-3-031-59815-9_37. DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-031-59815-9_37
- Hines MR, Knight TE, McNerney KO, et al. Immune effector cell-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis-like syndrome. Transplant Cell Ther. 2023;29(7):438.e1–438.e16. doi: 10.1016/j.jtct.2023.03.006. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtct.2023.03.006
- Bami S, Vagrecha A, Soberman D, et al. The use of anakinra in the treatment of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2020;67(11):e28581. doi: 10.1002/pbc.28581. DOI: https://doi.org/10.1002/pbc.28581
- Manni S, Del Bufalo F, Merli P, et al. Neutralizing IFNγ improves safety without compromising efficacy of CAR-T cell therapy in B-cell malignancies. Nat Commun. 2023;14(1):3423. doi: 10.1038/s41467-023-38723-y. DOI: https://doi.org/10.1038/s41467-023-38723-y
- Keenan C, Nichols KE, Albeituni S. Use of the JAK Inhibitor Ruxolitinib in the Treatment of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Front Immunol. 2021;12:614704. doi: 10.3389/fimmu.2021.614704. DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2021.614704
- Liu T, Cheng ZP, Hu Y, Tang LV. Tofacitinib for elderly onset hemophagocytic lymphohistiocytosis with gene mutations: a case report. MedComm (2020). 2024;5(4):e538. doi: 10.1002/mco2.538. DOI: https://doi.org/10.1002/mco2.538
- Zhang J, Zeng Y, Zhang X, et al. Multiple
Keywords:
myeloid sarcoma, secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis
License
Copyright (c) 2025 Clinical Oncohematology. Basic Research and Clinical Practice

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.



