Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in a Child with Myeloid Sarcoma: A Literature Review and Case Report

G.O. Bronin, A.A. Bystrova, K.L. Kondratchik, E.A. Burtsev, M.V. Natrusova, Galimat Abdulkhalikovna Radjabova, E.V. Kumirova, A.M. Kovrigina, T.T. Valiev,

DOI:

https://doi.org/10.21320/2500-2139-2025-18-4-380-387

Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) является редким и опасным осложнением злокачественных новообразований у детей. Сложность подобных клинических ситуаций заключается в том, что вторичный ГЛГ затрудняет диагностику и своевременное начало лечения опухолевого заболевания. В настоящей публикации представлено собственное клиническое наблюдение вторичного ГЛГ у ребенка в возрасте 2 лет и 5 мес. При детальном обследовании больной диагностирована миелоидная саркома с поражением костей черепа и лицевого скелета с формированием множественных мягкотканных объемных образований. Предпринятые попытки купирования симптомов вторичного ГЛГ и программное лечение миелоидной саркомы не увенчались успехом. Учитывая высокую летальность и недостаточную эффективность существующих подходов к лечению вторичных ГЛГ, представляется крайне важным изучение и внедрение новых терапевтических стратегий с включением таргетных препаратов.

  1. Johnson WT, Epstein-Peterson ZD, Ganesan N, et al. Emapalumab as salvage therapy for adults with malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. Haematologica. 2024;109(9):2998–3003. doi: 10.3324/haematol.2023.284179. DOI: https://doi.org/10.3324/haematol.2023.284179
  2. Al-Samkari H, Berliner N. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Annu Rev Pathol. 2018;13:27–49. doi: 10.1146/annurev-pathol-020117-043625. DOI: https://doi.org/10.1146/annurev-pathol-020117-043625
  3. Canna SW, Marsh RA. Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2020;135(16):1332–43. doi: 10.1182/blood.2019000936. DOI: https://doi.org/10.1182/blood.2019000936
  4. Weaver LK, Behrens EM. Hyperinflammation, rather than hemophagocytosis, is the common link between macrophage activation syndrome and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Curr Opin Rheumatol. 2014;26(5):562–9. doi: 10.1097/BOR.0000000000000093. DOI: https://doi.org/10.1097/BOR.0000000000000093
  5. Allen CE, McClain KL. Pathophysiology and epidemiology of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:177–82. doi: 10.1182/asheducation-2015.1.177. DOI: https://doi.org/10.1182/asheducation-2015.1.177
  6. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, López-Guillermo A, et al. Adult haemophagocytic syndrome. Lancet. 2014;383(9927):1503–16. doi: 10.1016/S0140-6736(13)61048-X. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)61048-X
  7. Ponnatt TS, Lilley CM, Mirza KM. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Arch Pathol Lab Med. 2022;146(4):507–19. doi: 10.5858/arpa.2020-0802-RA. DOI: https://doi.org/10.5858/arpa.2020-0802-RA
  8. Shahin OA, Ravandi F. Myeloid sarcoma. Curr Opin Hematol. 2020;27(2):88–94. doi: 10.1097/MOH.0000000000000571. DOI: https://doi.org/10.1097/MOH.0000000000000571
  9. AlSemari MA, Perrotta M, Russo C, et al. Orbital myeloid sarcoma (chloroma): Report of 2 cases and literature review. Am J Ophthalmol Case Rep. 2020;19:100806. doi: 10.1016/j.ajoc.2020.100806. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ajoc.2020.100806
  10. Aggarwal E, Mulay K, Honavar SG. Orbital extra-medullary granulocytic sarcoma: Clinicopathologic correlation with immunohistochemical features. Surv Ophthalmol. 2014;59(2):232–5. doi: 10.1016/j.survophthal.2013.06.004. DOI: https://doi.org/10.1016/j.survophthal.2013.06.004
  11. Grier DD, Al-Quran SZ, Gray B, et al. Intracranial myeloid sarcoma. Br J Haematol. 2008;142(5):681. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07169.x. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2008.07169.x
  12. Antmen B, Haytac MC, Sasmaz I, et al. Granulocytic sarcoma of gingiva: an unusual case with aleukemic presentation. J Periodontol. 2003;74(10):1514–9. doi: 10.1902/jop.2003.74.10.1514. DOI: https://doi.org/10.1902/jop.2003.74.10.1514
  13. Махачева Ф.А., Валиев Т.Т. Лечение острых миелоидных лейкозов у детей: современный взгляд на проблему. Онкогематология. 2020;15(1):10–27. doi: 10.17650/1818-8346-2020-15-1-10-27. [Makhacheva F.A., Valiev T.T. Pediatric acute myeloid leukemias treatment: current scientific view. Oncohematology. 2020;15(1):10–27. doi: 10.17650/1818-8346-2020-15-1-10-27. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.17650/1818-8346-2020-15-1-10-27
  14. Setiadi A, Zoref-Lorenz A, Lee CY, et al. Malignancy-associated haemophagocytic lymphohistiocytosis. Lancet Haematol. 2022;9(3):e217–e227. doi: 10.1016/S2352-3026(21)00366-5. DOI: https://doi.org/10.1016/S2352-3026(21)00366-5
  15. Zoref-Lorenz A, Ellis M, Jordan MB. Inpatient recognition and management of HLH. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2023;2023(1):259–66. doi: 10.1182/hematology.2023000509. DOI: https://doi.org/10.1182/hematology.2023000509
  16. Barrett D. IL-6 Blockade in Cytokine Storm Syndromes. Adv Exp Med Biol. 2024;1448:565–72. doi: 10.1007/978-3-031-59815-9_37. DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-031-59815-9_37
  17. Hines MR, Knight TE, McNerney KO, et al. Immune effector cell-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis-like syndrome. Transplant Cell Ther. 2023;29(7):438.e1–438.e16. doi: 10.1016/j.jtct.2023.03.006. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtct.2023.03.006
  18. Bami S, Vagrecha A, Soberman D, et al. The use of anakinra in the treatment of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2020;67(11):e28581. doi: 10.1002/pbc.28581. DOI: https://doi.org/10.1002/pbc.28581
  19. Manni S, Del Bufalo F, Merli P, et al. Neutralizing IFNγ improves safety without compromising efficacy of CAR-T cell therapy in B-cell malignancies. Nat Commun. 2023;14(1):3423. doi: 10.1038/s41467-023-38723-y. DOI: https://doi.org/10.1038/s41467-023-38723-y
  20. Keenan C, Nichols KE, Albeituni S. Use of the JAK Inhibitor Ruxolitinib in the Treatment of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Front Immunol. 2021;12:614704. doi: 10.3389/fimmu.2021.614704. DOI: https://doi.org/10.3389/fimmu.2021.614704
  21. Liu T, Cheng ZP, Hu Y, Tang LV. Tofacitinib for elderly onset hemophagocytic lymphohistiocytosis with gene mutations: a case report. MedComm (2020). 2024;5(4):e538. doi: 10.1002/mco2.538. DOI: https://doi.org/10.1002/mco2.538
  22. Zhang J, Zeng Y, Zhang X, et al. Multiple

Keywords:

myeloid sarcoma, secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis

Downloads

Download data is not yet available.

Published

01.10.2025

Issue

CASE REPORTS

How to Cite

Bronin G.O., Bystrova A.A., Kondratchik K.L., et al. Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in a Child with Myeloid Sarcoma: A Literature Review and Case Report. Clinical Oncohematology. Basic Research and Clinical Practice. 2025;18(4):380–387. doi:10.21320/2500-2139-2025-18-4-380-387.

Most read articles by the same author(s)

<< < 1 2 3 4 5 > >>