Erythrodermic Mycosis Fungoides: The Algorithm of Diagnosis and Treatment

Erythrodermic mycosis fungoides (eMF) is an atypical severe form of mycosis fungoides resulting from persistent and treatment-resistant disease. eMF manifests as generalized skin bluish lesions, intense itching, secondary lymphadenopathy, and significant deterioration of quality of life. A differential diagnostic algorithm for various forms of erythrodermia is suggested. The paper presents a clinical case of eMF with spots and plaques that skipped the tumor stage. Experience of eMF treatment using vorinostat, gemcitabine, doxorubicin, and alemtuzumab is described.

• O.Yu. Olisova IM Sechenov First Moscow State Medical University, 8 bld. 2 Trubetskaya str., Moscow, Russian Federation, 119991 ; ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, Москва, Российская Федерация, 119991
• A.A. Sydikov Saint-Petersburg State Pediatric Medical University, 2 Litovskaya str., Saint Petersburg, Russian Federation, 194100 ; ФГБОУ ВО «Cанкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, ул. Литовская, д. 2, Cанкт-Петербург, Российская Федерация, 194100
• I.N. Chuprov II Mechnikov North-Western State Medical University, 41 Kirochnaya str., Saint Petersburg, Russian Federation, 191015 ; ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015
• L.G. Gorenkova National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• S.A. Chernysh SP Botkin Municipal Clinical Hospital, 5 2-i Botkinskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125284 ; ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина ДЗМ», 2-й Боткинский пр-д, д. 5, Москва, Российская Федерация, 125284
• V.A. Doronin Municipal Clinical Hospital No. 40, 7 Kasatkina str., Moscow, Russian Federation, 129301 ; ГБУЗ «Городская клиническая больница № 40 ДЗМ», ул. Касаткина, д. 7, Москва, Российская Федерация, 129301
• Ekaterina Vladimirovna Grekova IM Sechenov First Moscow State Medical University, 8 bld. 2 Trubetskaya str., Moscow, Russian Federation, 119991 ; ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, Москва, Российская Федерация, 119991

1. Willemze R, Meijer CJ. Classification of cutaneous T-cell lymphoma: from Alibert to WHO-EORTC. J Cutan Pathol. 2006;33(Suppl 1):18–26. doi: 10.1111/j.0303-6987.2006.00494.x. DOI: https://doi.org/10.1111/j.0303-6987.2006.00494.x
2. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005;105(1):3768–85. doi: 10.1182/blood-2004-09-3502. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2004-09-3502
3. Ястребов В.В., Разнатовский И.М. Лимфомы кожи. Урогенитальная герпесвирусная инфекция. СПб.: Сотис, 2000. 185 c.
4. [Yastrebov VV, Raznatovskii IM. Limfomy kozhi. Urogenital’naya gerpesvirusnaya infektsiya. (Cutaneous lymphomas. Urogenital herpes virus infection.) Saint Petersburg: Sotis Publ.; 2000. 185 p. (In Russ)]
5. Заславский Д.В., Раводин Р.А., Татарская О.Б. и др. Эритродермия: современные вопросы диагностики и лечения. Педиатр. 2014;5(1):97–102.
6. [Zaslavskii DV, Ravodin RA, Tatarskaya OB, et al. Erythrodermia: Current issues of diagnosis and treatment. Pediatr. 2014;5(1):97–102. (In Russ)]
7. Calonje E, Brenn T, Lazar A, McKee PH. McKee’s pathology of the skin with clinical correlations. 4th edition. Elsevier/Saunders; 2012. pp. 1311–420.
8. Vidulich KA, Talpur R, Bassett RL, Duvic M. Overall survival in erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma: an analysis of prognostic factors in a cohort of patients with erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma. Int J Dermatol. 2009;48(3):243–52. doi: 10.1111/j.1365-4632.2009.03771.x. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2009.03771.x
9. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. М.: Буки Веди, 2016. С. 84–113.
10. [Poddubnaya IV, Savchenko VG, eds. Rossiiskie klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniyu limfoproliferativnykh zabolevanii. (Russian clinical guidelines on diagnosis and treatment of lymphoproliferative disorders). Moscow: Buki Vedi Publ.; 2016. pp. 84–113. (In Russ)]
11. Белоусова И.Э., Самцов А.В. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных лимфомами кожи [электронный документ]. Доступно по: https://mzdrav.rk.gov.ru/file/Limfomy_kozhi_05052014_Klinicheskie_rekomendacii.pdf. Ссылка активна на 29.05.2018.
12. [Federal clinical guidelines on management of patients with cutaneous lymphomas [Internet]. Available from: https://mzdrav.rk.gov.ru/file/Limfomy_kozhi_05052014_Klinicheskie_rekomendacii.pdf. (accessed 29.05.2018) (In Russ)]
13. Кунгуров Н.В.,Куклин И.А., Кохан М.М., Сазонов С.В. Дифференциальная диагностика эритродермической формы грибовидного микоза и других эритродермий. Вестник дерматологии и венерологии. 2009;1:27–32.
14. [Kungurov NV, Kuklin IA, Kokhan MM, Sazonov SV. Differential diagnosis of erythrodermic mycosis fungoides and other erythrodermias. Vestnik dermatologii i venerologii. 2009;1:27–32. (In Russ)]
15. Trautingera F, Knobler R, Willemzeb R, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome. Eur J Cancer. 2006;42(8):1014–30. doi: 10.1016/j.ejca.2006.01.025. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ejca.2006.01.025
16. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sezary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J Clin Oncol. 2011;29(18):2598–607. doi: 10.1200/jco.2010.32.0630. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2010.32.0630
17. Заславский Д.В., Родионов А.Н., Чупров И.Н. и др. Эволюция взглядов на эритродермию. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(1):10–4. doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-1-10-14. DOI: https://doi.org/10.18821/1560-9588-2017-20-1-10-14
18. [Zaslavsky DV, Rodionov AN, Chuprov IN, et al. The evolution of views on the erythroderma. Rossiiskii zhurnal kozhnykh i venericheskikh boleznei. 2017;20(1):10–4. doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-1-10-14. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.18821/1560-9588-2017-20-1-10-14
19. Сыдиков А.А., Заславский Д.В., Зайцев В.С., Насыров Р.А. Об эволюции взглядов на группы парапсориазов Брока. Современные проблемы науки и образования. 2013;5:317.
20. [Sydikov AA, Zaslavskii DV, Zaitsev VS, Nasyrov RA. The evolution of views on the group parapsoriasis of Brocq. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya. 2013;5:317. (In Russ)]
21. Олисова О.Ю., Смирнов К.В., Грекова Е.В. Комбинация ПУВА-терапии с интерфероном А у больных грибовидным микозом. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(3):132–9. doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-132-139. DOI: https://doi.org/10.18821/1560-9588-2017-20-3-132-139
22. [Olisova OYu, Smirnov KV, Grekova EV. PUVA and interferon Α combined therapy in patients with mycosis fungoides. Rossiiskii zhurnal kozhnykh i venericheskikh boleznei. 2017;20(3):132–9. doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-132-139. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.18821/1560-9588-2017-20-3-132-139
23. Заславский Д.В., Юновидова А.А., Волькенштейн П. и др. Комплексная терапия синдрома Сезари. Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2016;1:6–13. doi: 10.14427/jipai.2016.1.6. DOI: https://doi.org/10.14427/jipai.2016.1.6
24. [Zaslavsky DV, Yunovidova AA, Wolkenstein P, et al. Combined therapy Sezary syndrome. Immunopathology, allergology, infectology. 2016;1:6–13. doi: 10.14427/jipai.2016.1.6. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.14427/jipai.2016.1.6
25. Горенкова Л.Г., Пенская Е.А., Кравченко С.К. и др. Лечение резистентных форм грибовидного микоза и синдрома Сезари. Клиническая онкогематология. 2017;10(3):366–71. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-3-366-371. DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2017-10-3-366-371
26. [Gorenkova LG, Penskaya EA, Kravchenko SK, et al. Treatment of Drug-Resistant Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome. Clinical oncohematology. 2017;10(3):366–71. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-3-366-371. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2017-10-3-366-371
27. Доронин В.А. Т-клеточные лимфомы: возможности терапии при ограниченном выборе. Клиническая онкогематология. 2013;6(2):127–38. DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2013-6-2-127-138
28. [Doronin VA. T­cell lymphomas: therapeutic possibilities for a limited choice. Klinicheskaya onkogematologiya. 2013;6(2):127–38. (In Russ)]
29. Olsen EA, Kim YH, Kuzel TM, et al. Phase IIb multicenter trial of vorinostat in patients with persistent, progressive, or treatment Refractory Cutaneous T-Cell Lymphoma. J Clin Oncol. 2007;25(21):3009–15. doi: 10.1200/jco.2006.10.2434. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2006.10.2434