National Clinical Guidelines on Diagnosis and Treatment of Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms (Polycythemia Vera, Essential Thrombocythemia, and Primary Myelofibrosis) (Edition 2020)

The development of National clinical guidelines on diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative neoplasms comes in response to the need to standardize the approach to diagnosis and treatment. The availability of clinical guidelines can facilitate the choice of adequate treatment strategy, provides practicing physicians with exhaustive and up-to-date information on advantages and shortcomings of different treatment methods as well as lets health professionals better assess expected extents of treatment required by patients. In 2013 a working group was formed to develop and formulate clinical guidelines on the treatment of myeloproliferative neoplasms. These guidelines were first published in 2014, afterwards they were revised and republished. The dynamic development of current hematology presupposes constant updating of knowledge and implementation of new diagnosis and treatment methods in clinical practice. In this context clinical guidelines present a dynamic document to be continuously amended, expanded, and updated in accordance with scientific findings and new requirements of specialists who deal directly with this category of patients. The present edition is an upgraded version of clinical guidelines with updated information on the unification of constitutional symptoms assessment using MPN-SAF TSS questionnaire (MPN10), on applying prognostic scales in primary myelofibrosis, assessing therapy efficacy in myeloproliferative neoplasms, revising indications for prescription, on dose correction, and discontinuation of targeted drugs (ruxolitinib). The guidelines are intended for oncologists, hematologists, healthcare executives, and medical students.

• Anait Levonovna Melikyan National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• A.M. Kovrigina National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• I.N. Subortseva National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• V.A Shuvaev Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, 16 2-ya Sovetskaya str., Saint Petersburg, Russian Federation, 191024 ; ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024
• E.V. Morozova RM Gorbacheva Scientific Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation; IP Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, 6/8 L’va Tolstogo str., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• E.G. Lomaia VA Almazov National Medical Research Center, 2 Akkuratova str., Saint Petersburg, Russian Federation, 197341 ; ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
• B.V. Afanasyev RM Gorbacheva Scientific Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation; IP Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, 6/8 L’va Tolstogo str., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• T.A. Ageeva Novosibirsk State Medical University, 52 Krasnyi pr-t, Novosibirsk, Russian Federation, 630091 ; ФГБУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Красный пр-т, д. 52, Новосибирск, Российская Федерация, 630091
• V.V. Baikov RM Gorbacheva Scientific Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation; IP Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, 6/8 L’va Tolstogo str., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• O.Yu. Vinogradova Moscow Municipal Center for Hematology, SP Botkin Municipal Clinical Hospital, 5 2-i Botkinskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125284 ; Московский городской гематологический центр, ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» ДЗМ, 2-й Боткинский пр-д, д. 5, Москва, Российская Федерация, 125284
• S.V. Gritsaev Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, 16 2-ya Sovetskaya str., Saint Petersburg, Russian Federation, 191024 ; ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024
• A.Yu. Zaritskey VA Almazov National Medical Research Center, 2 Akkuratova str., Saint Petersburg, Russian Federation, 197341 ; ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
• T.I. Ionova NI Pirogov Clinic for High Medical Technology, Saint Petersburg State University, 7/9 Universitetskaya emb., Saint Petersburg, Russian Federation, 199034 ; Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова, ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», Университетская наб., д. 7/9, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 199034
• K.D. Kaplanov Moscow Municipal Center for Hematology, SP Botkin Municipal Clinical Hospital, 5 2-i Botkinskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125284 ; Московский городской гематологический центр, ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина» ДЗМ, 2-й Боткинский пр-д, д. 5, Москва, Российская Федерация, 125284
• I.S. Martynkevich Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, 16 2-ya Sovetskaya str., Saint Petersburg, Russian Federation, 191024 ; ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024
• T.A. Mitina NF Vladimirskii Moscow Regional Research Clinical Institute, 61/2 Shchepkina str., Moscow, Russian Federation, 129110 ; ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», ул. Щепкина, д. 61/2, Москва, Российская Федерация, 129110
• E.S. Polushkina VI Kulakov National Medical Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, 4 Akademika Oparina str., Moscow, Russian Federation, 117997 ; ФГБУ «НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, ул. Академика Опарина, д. 4, Москва, Российская Федерация, 117997
• T.I. Pospelova Novosibirsk State Medical University, 52 Krasnyi pr-t, Novosibirsk, Russian Federation, 630091 ; ФГБУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Красный пр-т, д. 52, Новосибирск, Российская Федерация, 630091
• M.A. Sokolova National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• A.B. Sudarikov National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• A.G. Turkina National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• Yu.V. Shatokhin ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, Нахичеванский пер., д. 29, Ростов-на-Дону, Российская Федерация, 344022 ; ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, Нахичеванский пер., д. 29, Ростов-на-Дону, Российская Федерация, 344022
• R.G. Shmakov VI Kulakov National Medical Research Center of Obstetrics, Gynecology and Perinatology, 4 Akademika Oparina str., Moscow, Russian Federation, 117997 ; ФГБУ «НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, ул. Академика Опарина, д. 4, Москва, Российская Федерация, 117997
• V.G. Savchenko National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167

1. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2014;59(4):31–56. [Melikyan AL, Turkina AG, Abdulkadyrov KM, et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis). Gematologiya i transfuziologiya. 2014;59(4):31–56. (In Russ)]
2. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология. 2017;62(1):25–60. [Melikyan AL, Turkina AG, Kovrigina AM, et al. Clinical recommendations for the diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis) (edition 2016). Gematologiya i transfuziologiya. 2017;62(1):25–60. (In Russ)]
3. Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018 г.) Гематология и трансфузиология. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/HAT.2019.51.88.001. [Melikyan AL, Kovrigina AM, Subortseva IN, et al. National clinical recommendations for diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofi brosis) (edition 2018). Gematologiya i transfuziologiya. 2018;63(3):275–315. doi: 10.25837/ HAT.2019.51.88.001. (In Russ)]
4. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classifi cation of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391–405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2016-03-643544
5. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Биология миелопролиферативных новообразований. Клиническая онкогематология. 2016;9(3):314–25. doi: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325. [Melikyan AL, Subortseva IN. Biology of Myeloproliferative Malignancies. Clinical oncohematology. 2016;9(3):314–25. doi: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325
6. Pardanani A, Lasho TL, Finke C, et al. Prevalence and clinicopathologic correlates of JAK2 exon 12 mutations in JAK2V617F-negative polycythemia vera. Leukemia. 2007;21(9):1960–3. doi: 10.1038/sj.leu.2404810. DOI: https://doi.org/10.1038/sj.leu.2404810
7. Campbell PJ, Scott LM, Buck G, et al. Definition of subtypes of essential thrombocythaemia and relation to polycythaemia vera based on JAK2V617F mutation status: a prospective study. Lancet. 2005;366(9501):1945–53. doi: 10.1016/S0140-6736(05)67785-9. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(05)67785-9
8. Треглазова С.А., Абдуллаев А.О., Макарик Т.В. и др. Исследование мутаций JAK2V617F, MPL W515L/K и 9 экзона гена CALR у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией. Гематология и трансфузиология. 2016;60(1)1:74. [Treglazova SA, Abdullaev AO, Makarik TV, et al. Study of mutations of JAK2V617F, MPL W515L/K and 9 exon of the CALR gene in patients with essential thrombocythemia. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;60(1):74. (In Russ)]
9. Beer PA, Campbell PJ, Scott LM, et al. MPL mutations in myeloproliferative disorders: Analysis of the PT-1 cohort. Blood. 2008;112(1):141–9. doi: 10.1182/blood-2008-01-131664. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2008-01-131664
10. Ding J, Komatsu H, Wakita A, et al. Familial essential thrombocythemia associated with a dominant-positive activating mutation of the c-MPL gene, which encodes for the receptor for thrombopoietin. Blood. 2004;103(11):4198–200. doi: 10.1182/blood-2003-10-3471. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2003-10-3471
11. Nangalia J, Massie CE, Baxter EJ, et al. Somatic CALR Mutations in Myeloproliferative Neoplasms with Nonmutated JAK2. N Engl J Med. 2013;369(25):2391– 405. doi: 10.1056/NEJMoa1312542. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMoa1312542
12. Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med. 2013;369(25):2379–90. doi: 10.1056/NEJMoa1311347. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMoa1311347
13. Passamonti F, Rumi E, Pietra D, et al. A prospective study of 338 patients with polycythemia vera: The impact of JAK2 (V617F) allele burden and leukocytosis on fi brotic or leukemic disease transformation and vascular complications. Leukemia. 2010;24(9):1574–9. doi: 10.1038/leu.2010.148. DOI: https://doi.org/10.1038/leu.2010.148
14. Varricchio L, Mancini A, Migliaccio AR. Pathological interactions between hematopoietic stem cells and their niche revealed by mouse models of primary myelofi brosis. Expert Rev Hematol. 2009;2(3):315–34. doi: 10.1586/ehm.09.17. DOI: https://doi.org/10.1586/ehm.09.17
15. Teff eri A. Pathogenesis of myelofi brosis with myeloid metaplasia. J Clin Oncol. 2005;23(33):8520–30. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2004.00.9316
16. Cho SY, Xu M, Roboz J, et al. The Eff ect of CXCL12 Processing on CD34+ Cell Migration in Myeloproliferative Neoplasms. Cancer Res. 2010;70(8):3402–10. doi: 10.1158/0008-5472.CAN-09-3977. DOI: https://doi.org/10.1158/0008-5472.CAN-09-3977
17. Vannucchi AM, Barbui T, Cervantes F, et al. Philadelphia chromosome-negative chronic myeloproliferative neoplasms: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015;26(5):85–99. doi: 10.1093/ annonc/mdv203. DOI: https://doi.org/10.1093/annonc/mdv203
18. Абдулкадыров К.М., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С. Миелопролиферативные новообразования. М.: Литтерра, 2016. С. 2–298. [Abdulkadyrov KM, Shuvaev VA, Martynkevich IS. Mieloproliferativnye novoobrazovaniya. (Myeloproliferative neoplasms.) Moscow: Litterra Publ.; 2016. pp. 2–298. (In Russ)]
19. Воробьев А.И. Руководство по гематологии. М.: Ньюдиамед, 2003. С. 9–15. [Vorob’ev AI. Rukovodstvo po gematologii. (Guidelines on hematology.) Moscow: N’yudiamed Publ.; 2003. pp. 9–15. (In Russ)]
20. Agarwal MB, Malhotra H, Chakrabarti P, et al. Myeloproliferative neoplasms working group consensus recommendations for diagnosis and management of primary myelofi brosis, polycythemia vera, and essential thrombocythemia. Indian J Med Paediatr Oncol. 2015;36(1):3–16. doi: 10.4103/0971-5851.151770. DOI: https://doi.org/10.4103/0971-5851.151770
21. Busque L, Porwit A, Day R, et al. Laboratory Investigation of Myeloproliferative Neoplasms (MPNs): Recommendations of the Canadian Mpn Group. Am J Clin Pathol. 2016;146(4):408–22. doi: 10.1093/ajcp/aqw131. DOI: https://doi.org/10.1093/ajcp/aqw131
22. Mossuz P, Girodon F, Donnard M, et al. Diagnostic value of serum erythropoietin level in patients with absolute erythrocytosis. Haematologica. 2004;89(10):1194–8.
23. Subortseva I, Melikyan A, Kovrigina A, et al. Clinical features of latent/ masked polycythemia vera (single center experience). Haematologica. 2016;101:812.
24. Суборцева И.Н., Меликян А.Л., Ковригина А.М. и др. Латентная истинная полицитемия. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1):72. [Subortseva IN, Melikyan AL, Kovrigina AM, et al. Latent polycythemia vera. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;61(1):72. (In Russ)]
25. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 56-го конгресса Американского гематологического общества (декабрь 2014 г., Сан-Франциско). Клиническая онкогематология. 2015;8(2):201–32. [Melikyan AL, Subortseva IN. Materials of the 56th Congress of the American Hematology Society (December, 2014; San Francisco). Clinical oncohematology. 2015;8(2):201–32. (In Russ)]
26. Thiele J, Kvasnicka HM, Facchetti F, et al. European consensus on grading bone marrow fi brosis and assessment of cellularity. Haematologica. 2005;90(8):1128–32.
27. Bhatt DL, Topol EJ. Scientifi c and therapeutic advances in antiplatelet therapy. Nat Rev. 2003;2(1):15–28. doi: 10.1038/nrd985. DOI: https://doi.org/10.1038/nrd985
28. Crisa E, Venturino E, Passera R, et al. A retrospective study on 226 polycythemia vera patients: impact of median hematocrit value on clinical outcomes and survival improvement with anti-thrombotic prophylaxis and non-alkylating drugs. Ann Hematol. 2010;89(7):691–9. doi: 10.1007/s00277-009-0899-z. DOI: https://doi.org/10.1007/s00277-009-0899-z
29. Суборцева И.Н., Колошейнова Т.И., Пустовая Е.И. и др. Истинная полицитемия: обзор литературы и собственные данные. Клиническая онкогематология. 2015;8(4):397–412. doi: 10.21320/2500-2139-2015-8-4-397-412. [Subortseva IN, Kolosheinova TI, Pustovaya EI, et al. Polycythemia Vera: Literature Review and Own Data. Clinical oncohematology. 2015;8(4):397–412. doi: 10.21320/2500-2139-2015-8-4-397-412. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2015-8-4-397-412
30. Michiels JJ, Berneman Z, Schroyens W, et al. The paradox of platelet activation and impaired function: platelet-von Willebrand factor interactions, and the etiology of thrombotic and hemorrhagic manifestations in essential thrombocythemia and polycythemia vera. Semin Thromb Hemost. 2006;32(6):589–604. doi: 10.1055/s-2006-949664. DOI: https://doi.org/10.1055/s-2006-949664
31. Teff eri A, Rumi E, Finazzi G, et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27(9):1874–81. doi: 10.1038/leu.2013.163. DOI: https://doi.org/10.1038/leu.2013.163
32. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 19-го конгресса Европейской гематологической ассоциации (2014 г., Милан). Клиническая онкогематология. 2014;7(4):598–607. [Melikyan AL, Subortseva IN. Materials of the 19th Congress of the European Hematology Association (2014, Milan). Klinicheskaya onkogematologiya. 2014;7(4):598–607. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.1007/s11036-014-0521-z
33. Falchi L, Newberry KJ, Verstovsek S. New Therapeutic Approaches in Polycythemia Vera. Clin Lymphoma Myel Leuk. 2015;15:27–33. doi: 10.1016/j. clml.2015.02.013. DOI: https://doi.org/10.1016/j.clml.2015.02.013
34. Barosi G, Birgegard G, Finazzi G, et al. A unifi ed defi nition of clinical resistance and intolerance to hydroxycarbamide in polycythaemia vera and primary myelofi brosis: results of a European LeukemiaNet (ELN) consensus process. Br J Haematol. 2010;148(6):961–3. doi: 10.1111/j.1365-2141.2009.08019.x. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2009.08019.x
35. Kiladjian JJ, Chomienne C, Fenaux P. Interferon-alpha therapy in bcr-abl-negative myeloproliferative neoplasms. Leukemia. 2008;22(11):1990–8. doi: 10.1038/leu.2008.280. DOI: https://doi.org/10.1038/leu.2008.280
36. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Материалы 57-го конгресса Американского гематологического общества (декабрь 2015 г., Орландо). Клиническая онкогематология. 2016;9(2):218–28. [Melikyan AL, Subortseva IN. Materials of the 57th Annual Meeting of the American Society of Hematology (December, 2015; Orlando). Clinical oncohematology. 2016;9(2):218–28. (In Russ)]
37. Kiladjian JJ, Cassinat B, Chevret S, et al. Pegylated interferon-alfa-2a induces complete hematologic and molecular responses with low toxicity in polycythemia vera. Blood. 2008;112(8):3065–72. doi: 10.1182/blood-2008-03-143537. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2008-03-143537
38. Quintas-Cardama A, Kantarjian H, Manshouri T, et al. Pegylated interferon alfa-2a yields high rates of hematologic and molecular response in patients with advanced essential thrombocythemia and polycythemia vera. J Clin Oncol. 2009;27(32):5418–24. doi: 10.1200/JCO.2009.23.6075. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2009.23.6075
39. Them NC, Bagienski K, Berg T, et al. Molecular responses and chromosomal aberrations in patients with polycythemia vera treated with peg-proline-interferon alpha-2b. Am J Hematol. 2015;90(4):288–94. doi: 10.1002/ajh.23928. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.23928
40. Суборцева И.Н., Гилязитдинова Е.А., Колошейнова Т.И. и др. Предварительные результаты исследования по оценке эффективности и безопасности лечения пациентов с истинной полицитемией и эссенциальной тромбоцитемией цепэгинтерфероном α-2b. Клиническая онкогематология. 2017;10(4):582. [Subortseva IN, Gilyazitdinova EA, Kolosheinova TI, et al. Preliminary results of a study evaluating the effi cacy and safety of cepeginterferon α-2b therapy of patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Clinical oncohematology. 2017;10(4):582. (In Russ)]
41. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Гилязитдинова Е.А. и др. Цепэгинтерферон α-2b в лечении хронических миелопролиферативных заболеваний. Терапевтический архив. 2018;90(7):23–9. [Melikyan AL, Subortseva IN, Gilyazitdinova EA, et al. Cepeginterferon alfa-2b in the treatment of chronic myeloproliferative diseases. Terapevticheskii arkhiv. 2018;90(7):23–9. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.26442/terarkh201890723-29
42. Руксолитиниб (инструкция по медицинскому применению). Доступно по: https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_6290.htm. Ссылка активна на 20.02.2021. [Ruxolitinib (package insert). Available from: https://www.rlsnet.ru/mnn_index_ id_6290.htm. Accessed 20.02.2021. (In Russ)]
43. Barosi G, Mesa R, Finazzi G, et al. Revised response criteria for polycythemia vera and essential thrombocythemia: an ELN and IWG-MRT consensus project. Blood. 2013;121(23):4778–81. doi: 10.1182/blood-2013-01-478891. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2013-01-478891
44. Кузнецова П.И., Танашян М.М., Меликян А.Л. и др. Цереброваскулярная патология при миелопролиферативных заболеваниях. Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2015;5(0):44–6. [Kuznetsova PI, Tanashyan MM, Melikyan AL, et al. Cerebrovascular pathology in myeloproliferative diseases. Nevrologiya i neirokhirurgiya. Vostochnaya Evropa. 2015;5(0):44–6. (In Russ)]
45. Танашян М.М., Кузнецова П.И., Лагода О.В. и др. Миелопролиферативные заболевания и ишемический инсульт. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2014;8(2):41–5. [Tanashyan MM, Kuznetsova PI, Lagoda OV, et al. Myeloproliferative diseases and ischemic stroke. Annaly klinicheskoi i eksperimental’noi nevrologii. 2014;8(2):41–5. (In Russ)]
46. Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, et al. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organizationessential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120(26):5128–33. doi: 10.1182/blood-2012-07-444067. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2012-07-444067
47. Alvarez-Larran A, Cervantes F, Pereira A, et al. Observation versus antiplatelet therapy as primary prophylaxis for thrombosis in low-risk essential thrombocythemia. Blood. 2010;116(8):1205–10. doi: 10.1182/blood-2010-01-263319. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2010-01-263319
48. Michiels JJ, Abels J, Steketee J, et al. Erythromelalgia caused by plateletmediated arteriolar infl ammation and thrombosis in thrombocythemia. Ann Int Med. 1985;102(4):466–71. DOI: https://doi.org/10.7326/0003-4819-102-4-466
49. Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, et al. Hydroxyurea Compared with Anagrelide in High-Risk Essential Thrombocythemia. N Engl J Med. 2005;353(1):33–45. doi: 10.1056/NEJMoa043800. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMoa043800
50. Storen EC, Teff eri A. Long-term use of anagrelide in young patients with essential thrombocythemia. Blood. 2001;97(4):863–6. doi: 10.1182/blood.v97.4.863. DOI: https://doi.org/10.1182/blood.V97.4.863
51. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Myeloproliferative neoplasms. Version I.2020-May 21.2020. Available from: https://www.nccn.org/ professionals/physician_gls/pdf/mpn.pdf (accessed 20.02.2021).
52. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofi brosis based on a study of the International Working Group for Myelofi brosis Research and Treatment. Blood. 2009;113(13):2895–901. doi: 10.1182/blood-2008-07-170449. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2008-07-170449
53. Passamonti F, Cervantes F, Vannucchi AM, et al. Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) predicts progression to acute myeloid leukemia in primary myelofi brosis. Blood. 2010;116(15):2857–8. doi: 10.1182/blood-2010-06-293415. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2010-06-293415
54. Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS Plus: A Refi ned Dynamic International Prognostic Scoring System for Primary Myelofi brosis That Incorporates Prognostic Information From Karyotype, Platelet Count, and Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011;29(4):392–7. doi: 10.1200/JCO.2010.32.2446. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2010.32.2446
55. De Melo Campos P. Primary myelofi brosis: current therapeutic options. Rev Bras Hematol Hemoter. 2016;38(3):257–63. doi: 10.1016/j.bjhh.2016.04.003. DOI: https://doi.org/10.1016/j.bjhh.2016.04.003
56. Kroger NM, Deeg JH, Olavarria E, et al. Indication and management of allogeneic stem cell transplantation in primary myelofi brosis: a consensus process by an EBMT/ELN international working group. Leukemia. 2015;29(11):2126–33. doi: 10.1038/leu.2015.233. DOI: https://doi.org/10.1038/leu.2015.233
57. Cervantes F, Alvarez-Larran A, Hernandez-Boluda J-C, et al. Erythropoietin treatment of the anaemia of myelofi brosis with myeloid metaplasia: results in 20 patients and review of the literature. Br J Haematol. 2004;127(4):399–403. doi: 10.1111/j.1365-2141.2004.05229.x. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2004.05229.x
58. Quintas-Cardama A, Kantarjian HM, Manshouri T, et al. Lenalidomide Plus Prednisone Results in Durable Clinical, Histopathologic, and Molecular Responses in Patients With Myelofi brosis. J Clin Oncol. 2009;27(28):4760–6. doi: 10.1200/ JCO.2009.22.6548. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2009.22.6548
59. Besa EC, Nowell PC, Geller NL, Gardner FH. Analysis of the androgen response of 23 patients with agnogenic myeloid metaplasia: The value of chromosomal studies in predicting response and survival. Cancer. 1982;49(2):308–13. doi: 10.1002/1097-0142(19820115)49:2<308::aid-cncr2820490217>3.0.co;2-4. DOI: https://doi.org/10.1002/1097-0142(19820115)49:2<308::AID-CNCR2820490217>3.0.CO;2-4
60. Виноградова О.Ю. Шуваев В.А., Мартынкевич И.С. и др. Таргетная терапия миелофиброза. Клиническая онкогематология. 2017;10(4):471–8. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-4-471-478. [Vinogradova OYu, Shuvaev VA, Martynkevich IS, et al. Targeted Therapy of Myelofi brosis. Clinical oncohematology. 2017;10(4):471–8. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-4-471-478. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2017-10-4-471-478
61. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2016;91(12):1262–71. doi: 10.1002/ajh.24592. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.24592
62. Меликян А.Л., Колосова Л.Ю., Соколова М.А. и др. Роль спленэктомии при лечении больных миелофиброзом. Терапевтический архив. 2013;85(8):69–76. [Melikyan AL, Kolosova LYu, Sokolova MA, et al. The role of splenectomy in the treatment of patients with myelofi brosis. Terapevticheskii arkhiv. 2013;85(8):69– 76. (In Russ)]
63. Melikyan AL, Kovrigina АМ, Sokolova MA, et al. The Role Of Splenectomy In The Treatment Of Myelofi brosis. Blood. 2013;122(21):4083. doi: 10.1182/blood. v122.21.4083.4083. DOI: https://doi.org/10.1182/blood.V122.21.4083.4083
64. Doki N, Irisawa H, Takada S, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt for the treatment of portal hypertension due to idiopathic myelofi brosis. Intern Med. 2007;46(4):187–90. doi: 10.2169/internalmedicine.46.1768. DOI: https://doi.org/10.2169/internalmedicine.46.1768
65. Harrison CN, Kiladjan J, Al-Ali HK, et al. Results of a randomized study of the JAK inhibitor INC424 compared with best available therapy (BAT) in primary myelofi brosis (PMF), post-polycythemia vera-myelofi brosis (PPV-MF) or post-essential thrombocythemia myelofi brosis (PET-MF). J Clin Oncol. 2011;29(18_Suppl): LBA6501. doi: 10.1200/jco.2011.29.18_suppl.lba6501. DOI: https://doi.org/10.1200/jco.2011.29.18_suppl.lba6501
66. Mughal TI, Vaddi K, Sarlis NJ, et al. Myelofi brosis-associated complications: pathogenesis, clinical manifestations, and eff ects on outcomes. Int J Gen Med. 2014;7:89–101. doi: 10.2147/IJGM.S51800. DOI: https://doi.org/10.2147/IJGM.S51800
67. Neben-Wittich MA, Brown PD, Teff eri A. Successful treatment of severe extremity pain in myelofi brosis with low-dose single-fraction radiation therapy. Am J Hematol. 2010;85(10):808–10. doi: 10.1002/ajh.21819. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.21819
68. Mascarenhasa J, Heaneyb ML, Najfelda V. Proposed criteria for response assessment in patients treated in clinical trials for myeloproliferative neoplasms in blast phase (MPN-BP): Formal recommendations from the post-myeloproliferative neoplasm acute myeloid leukemia consortium. Leuk Res. 2012;36(12):1500–4. doi: 10.1016/j.leukres.2012.08.013. DOI: https://doi.org/10.1016/j.leukres.2012.08.013
69. Teff eri A, Cervantes F, Mesa R, et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European LeukemiaNet (ELN) consensus report. Blood. 2013;122(8):1395–8. doi: 10.1182/blood-2013-03-488098. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2013-03-488098
70. Меликян А.Л., Суханова Г.А., Суборцева И.Н. Тромбогеморрагические осложнения и их лечение у больных эссенциальной тромбоцитемией. Вестник последипломного медицинского образования. 2013;3:63. [Melikyan AL, Sukhanova GA, Subortseva IN. Thrombohemorrhagic complications and their treatment in patients with essential thrombocythemia. Vestnik poslediplomnogo meditsinskogo obrazovaniya. 2013;3:63. (In Russ)]
71. Шмаков Р.Г., Полушкина Е.С. Особенности репродуктивной функции у женщин с онкогематологическими заболеваниями. Современная онкология. 2008;10(3):68–9. [Shmakov RG, Polushkina ES. Features of reproductive function in women with oncohematological diseases. Sovremennaya onkologiya. 2008;10(3):68–9. (In Russ)]
72. Ионова Т.И., Анчукова Л.В., Виноградова О.Ю. и др. Качество жизни и спектр симптомов у больных миелофиброзом на фоне терапии: данные клинической практики. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1):17–25. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-1-17-25. [Ionova TI, Anchukova LV, Vinogradova OYu, et al. Quality of life and symptoms in patients with myelofi brosis during therapy: data of clinical practice. Gematologiya i transfuziologiya. 2016;61(1):17–25 doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-1-17-25. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.12737/21435
73. Ионова Т.И., Виноградова О.Ю., Ефремова Е.В. и др. Разработка и результаты апробации русской версии опросника MPN10 для оценки симптомов у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями с учетом международных рекомендаций. Клиническая онкогематология. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184. [Ionova TI, Vinogradova OYu, Efremova EV, et al. Development and Validation Results of the Russian MPN10 Form for Symptom Assessment in Patients with Myeloproliferative Neoplasms in Compliance with International Recommendations. Clinical oncohematology. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184