Current Quality-of-Life Aspects in Patients with Classical Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms in the Russian Federation: Results and Discussion of the National Observational Program MPN-QoL-2020

Background. The National Observational Program MPN-QoL-2020 was aimed at collecting the data on QoL (quality of life) characteristics and symptoms as well as patient- and physician-related disease and treatment perceptions in classical Ph-negative myeloproliferative neoplasms (MPN) in the Russian Federation.

Aim. Using new standardized forms, to analyze the quality of life among patients with various MPNs, to characterize ubiquitous symptoms and their effect on quality of life among the myelofibrosis (MF), polycythemia vera (PV), and essential thrombocythemia (ET) patients as well as to describe the perceptions of disease- and therapy-associated problems as reported by patients and hematologists treating them.

Materials & Methods. The study enrolled 1100 patients with Ph-negative MPNs (355 MF, 408 PV, and 337 ET patients at the mean age of 58 ± 14 years, 61 % women). The study also involved 100 hematologists (mean age of 42 ± 12 years, 85 % women) from 37 health and preventive facilities in 8 Federal districts of the Russian Federation. The patients contributed to the study by one-time completing a special MPN10 form for MPN symptom assessment, a special QoL questionnaire HM-PRO for hematological malignancy patients, as well as a patient checklist. The task of hematologists consisted in one-time filling out of a physician checklist and completing the medical records of all the enrolled MPN patients.

Results. For the first time in the Russian Federation, the real clinical practice yielded the data on the quality of life in Ph-negative MPN patients, symptom profiles in different MPNs, and the extent of their effect on everyday life. QoL impairments mostly relate to physical and emotional functioning of MPN patients and to feeding and drinking regime, but rarely to social functioning. More than 1/3 of patients with Ph-negative MPNs reported on considerable QoL impairments. Absolute majority of patients complain of weakness: 92.6 % in MF, 83.7 % in PV, and 82 % in ET. The profiles of relevant symptoms and their intensity differ in various MPNs. The study identified the symptoms which need most to be corrected, both in the view of patients and physicians. There were established differences between patient- and doctor-reported evaluations of the attitude to the disease and treatment as well as the aspects for improvement in physician-patient relationship.

Conclusion. The National Observational Program MPN-QoL-2020 has resulted in characterization of QoL impairments in MPN patients in Russia. It determined the spectrum of particular disease and treatment challenges specific to these patients. Moreover, their unmet needs were updated. The outcomes of MPN-QoL-2020 can serve as a basis for the guidelines for QoL improvement/maintenance in Ph-negative MPNs and for activities aimed at raising MPN patients’ awareness about the disease and its treatment.

• T.I. Ionova Saint Petersburg State University Hospital, 154 Fontanki nab., Saint Petersburg, Russian Federation, 198103; Multinational Center for Quality of Life Research, 1 Artilleriiskaya ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 191014; NI Pirogov National Medical and Surgical Center, 70 Nizhnyaya Pervomaiskaya ul., Moscow, Russian Federation, 105203 ; Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова, ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», наб. р. Фонтанки, д. 154, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 198103; РОО «Межнациональный центр исследования качества жизни», ул. Артиллерийская, д. 1, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191014; ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, ул. Нижняя Первомайская, д. 70, Москва, Российская Федерация, 105203
• E.A. Andreevskaya Krai Clinical Hospital No. 1, 7 Kokhanskogo ul., Chita, Russian Federation, 672038 ; ГУЗ «Краевая клиническая больница № 1», ул. Коханского, д. 7, Чита, Российская Федерация, 672038
• E.N. Babich Yugry District Clinical Hospital, 40 Kalinina ul., Khanty-Mansiisk, Russian Federation, 628011 ; БУ ХМАО-Югры «Окружная клиническая больница», ул. Калинина, д. 40, Ханты-Мансийск, Российская Федерация, 628011
• N.B. Bulieva I Kant Baltic Federal University, 14 Aleksandra Nevskogo ul., Kaliningrad, Russian Federation, 236041; Clinical Hospital of Kaliningrad Region, 74 Klinicheskaya ul., Kaliningrad, Russian Federation, 236016 ; ФГАОУ ВО «Балтийский федеральный университет им. И. Канта», ул. Александра Невского, д. 14, Калининград, Российская Федерация, 236041; ГБУЗ «Областная клиническая больница Калининградской области», ул. Клиническая, д. 74, Калининград, Российская Федерация, 236016
• O.Yu. Vinogradova Moscow Municipal Center for Hematology, SP Botkin City Clinical Hospital, 5 2-i Botkinskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125284; NI Pirogov Russian National Research Medical University, 1 Ostrovityanova ul., Moscow, Russian Federation, 117997; Dmitry Rogachev National Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, 1 Samory Mashela ul., Moscow, Russian Federation, 117997 ; Московский городской гематологический центр, ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина ДЗМ», 2-й Боткинский пр-д, д. 5, Москва, Российская Федерация, 125284; ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, ул. Островитянова, д. 1, Москва, Российская Федерация, 117997; ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, ул. Саморы Машела, д. 1, Москва, Российская Федерация, 117997
• E.M. Volodicheva Tula Regional Clinical Hospital, 1A korp. 1 Yablochkova ul., Tula, Russian Federation, 300053 ; ГУЗ «Тульская областная клиническая больница», ул. Яблочкова, д. 1А, корп. 1, Тула, Российская Федерация, 300053
• S.V. Voloshin Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, 16 2-ya Sovetskaya ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 191024; SM Kirov Military Medical Academy, 6 Akademika Lebedeva ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 194044; II Mechnikov North-Western State Medical University, 47 Piskarevskii pr-t, Saint Petersburg, Russian Federation, 195067 ; ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, ул. Академика Лебедева, д. 6, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194044; ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Пискаревский пр-т, д. 47, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 195067
• N.N. Glonina SI Sergeev Krai Clinical Hospital No. 1, 9 Krasnodarskaya ul., Khabarovsk, Russian Federation, 680009 ; КГБУЗ «Краевая клиническая больница № 1 им. С.И. Сергеева», ул. Краснодарская, д. 9, Хабаровск, Российская Федерация, 680009
• S.K. Dubov Krai Center of Hematology, Krai Clinical Hospital No. 2, 55 Russkaya ul., Vladivostok, Russian Federation, 690105 ; Краевой гематологический центр, ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», ул. Русская, д. 55, Владивосток, Российская Федерация, 690105
• N.B. Esef’eva Ulyanovsk Regional Clinical Hospital, 7 III Internatsionala ul., Ulyanovsk, Russian Federation, 432017 ; ГУЗ «Ульяновская областная клиническая больница», ул. III Интернационала, д. 7, Ульяновск, Российская Федерация, 432017
• A.Yu. Zaritskey VA Almazov National Medical Research Center, 2 Akkuratova ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197341 ; ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
• E.E. Zinina Surgut District Clinical Hospital, 14 Energetikov ul., Surgut, Russian Federation, 628408 ; БУ ХМАО-Югры «Сургутская окружная клиническая больница», ул. Энергетиков, д. 14, Сургут, Российская Федерация, 628408
• M.O. Ivanova Clinical and Diagnostic Center, IP Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, 6/8 L’va Tolstogo ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; Поликлиника с клинико-диагностическим центром, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• T.Yu. Klitochenko Volgograd Regional Clinical Oncology Dispensary, 78 Zemlyachki ul., Volgograd, Russian Federation, 400138 ; ГБУЗ «Волгоградский областной клинический онкологический диспансер», ул. Землячки, д. 78, Волгоград, Российская Федерация, 400138
• A.V. Kopylova Lipetsk Municipal Hospital No. 3 “Svobodnyi sokol”, 10 Ushinskogo ul., Lipetsk, Russian Federation, 398007 ; ГУЗ «Липецкая городская больница № 3 «Свободный сокол»», ул. Ушинского, д. 10, Липецк, Российская Федерация, 398007
• A.D. Kulagin RM Gorbacheva Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, Pavlov University, 12 Rentgena ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Рентгена, 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• G.B. Kuchma Orenburg State Medical University, 6 Sovetskaya ul., Orenburg, Russian Federation, 460000; Orenburg Regional Clinical Hospital, 23 Aksakova ul., Orenburg, Russian Federation, 460018 ; ФГБОУ «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России, ул. Советская, д. 6, Оренбург, Российская Федерация, 460000; ГАУЗ «Оренбургская областная клиническая больница», ул. Аксакова, д. 23, Оренбург, Российская Федерация, 460018
• O.Yu. Li Sakhalin Regional Clinical Hospital, 430 Mira pr-t, Yuzhno-Sakhalinsk, Russian Federation, 693004 ; ГБУЗ «Сахалинская областная клиническая больница», пр-т Мира, д. 430, Южно-Сахалинск, Российская Федерация, 693004
• E.G. Lomaia VA Almazov National Medical Research Center, 2 Akkuratova ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197341 ; ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
• A.L. Melikyan National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• V.Ya. Melnichenko NI Pirogov National Medical and Surgical Center, 70 Nizhnyaya Pervomaiskaya ul., Moscow, Russian Federation, 105203 ; ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, ул. Нижняя Первомайская, д. 70, Москва, Российская Федерация, 105203
• S.N. Menshakova Regional Clinical Hospital, 105 Peterburgskoe sh., Tver, Russian Federation, 170036 ; ГБУЗ «Областная клиническая больница», Петербургское ш., д. 105, Тверь, Российская Федерация, 170036
• N.V. Minaeva Kirov Research Institute of Hematology and Transfusiology, 72 Krasnoarmeiskaya ul., Kirov, Russian Federation, 610027 ; ФГБУН «Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА», ул. Красноармейская, д. 72, Киров, Российская Федерация, 610027
• T.A. Mitina MF Vladimirskii Moscow Regional Research Clinical Institute, 61/2 Shchepkina ul., Moscow, Russian Federation, 129110 ; ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», ул. Щепкина, д. 61/2, Москва, Российская Федерация, 129110
• E.V. Morozova RM Gorbacheva Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, Pavlov University, 12 Rentgena ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Рентгена, 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• Tatyana Pavlovna Nikitina Saint Petersburg State University Hospital, 154 Fontanki nab., Saint Petersburg, Russian Federation, 198103; Multinational Center for Quality of Life Research, 1 Artilleriiskaya ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 191014 ; Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова, ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», наб. р. Фонтанки, д. 154, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 198103; РОО «Межнациональный центр исследования качества жизни», ул. Артиллерийская, д. 1, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191014
• O.E. Ochirova NA Semashko Republican Clinical Hospital, 12 Pavlova ul., Ulan-Ude, Russian Federation, 670031 ; ГАУЗ «Республиканская клиническая больница им. Н.А. Семашко», ул. Павлова, д. 12, Улан-Удэ, Российская Федерация, 670031
• A.S. Polyakov SM Kirov Military Medical Academy, 6 Akademika Lebedeva ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 194044 ; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, ул. Академика Лебедева, д. 6, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194044
• T.I. Pospelova Novosibirsk State Medical University, 52 Krasnyi pr-t, Novosibirsk, Russian Federation, 630091 ; ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Красный пр-т, д. 52, Новосибирск, Российская Федерация, 630091
• A.V. Proidakov Komi Republican Oncology Dispensary, 46 Nyuvchimskoe sh., Syktyvkar, Republic of Komi, Russian Federation, 167904 ; ГУ «Коми республиканский онкологический диспансер», Нювчимское ш., д. 46, Сыктывкар, Республика Коми, Российская Федерация, 167904
• O.A. Rukavitsyn NN Burdenko Main Military Clinical Hospital, 3 Gospital’naya pl., Moscow, Russian Federation, 105229 ; ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России, Госпитальная пл., д. 3, Москва, Российская Федерация, 105229
• G.Sh. Safuanova Bashkir State Medical University, 3 Lenina ul., Ufa, Republic of Bashkortostan, Russian Federation, 450008; GG Kuvatov Republican Clinical Hospital, 132 Dostoevskogo ul., Ufa, Republic of Bashkortostan, Russian Federation, 450005 ; ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, ул. Ленина, д. 3, Уфа, Республика Башкортостан, Российская Федерация, 450008; ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова», ул. Достоевского, д. 132, Уфа, Республика Башкортостан, Российская Федерация, 450005
• I.N. Subortseva National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• M.S. Fominykh Multispecialty Clinic “Skandinaviya”, AVA-PETER, 55A Liteinyi pr-t, Saint Petersburg, Russian Federation, 191014 ; Многопрофильная клиника «Скандинавия», ООО «АВА-ПЕТЕР», Литейный пр-т, д. 55А, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191014
• M.V. Frolova Vologda Regional Clinical Hospital, 17 Lechebnaya ul., Vologda, Russian Federation, 160002 ; БУЗ ВО «Вологодская областная клиническая больница», ул. Лечебная, д. 17, Вологда, Российская Федерация, 160002
• T.V. Shelekhova VI Razumovskii Saratov State Medical University, 6/9 53rd Strelkovoi Divizii ul., Saratov, Russian Federation, 410028 ; ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России, ул. 53-й Стрелковой Дивизии, д. 6/9, Саратов, Российская Федерация, 410028
• D.G. Sherstnev VI Razumovskii Saratov State Medical University, 6/9 53rd Strelkovoi Divizii ul., Saratov, Russian Federation, 410028 ; ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава России, ул. 53-й Стрелковой Дивизии, д. 6/9, Саратов, Российская Федерация, 410028
• T.V. Shneider Leningrad Regional Clinical Hospital, 45 korp. 2A Lunacharskogo pr-t, Saint Petersburg, Russian Federation, 194291 ; ГБУЗ «Ленинградская областная клиническая больница», Луначарского пр-т, д. 45, корп. 2А, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194291
• V.A. Shuvaev Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, 16 2-ya Sovetskaya ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 191024; VV Veresaev Municipal Clinical Hospital, 10 Lobnenskaya ul., Moscow, Russian Federation, 127644 ; ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024; ГБУЗ «Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева ДЗМ», Москва, Российская Федерация, ул. Лобненская, д. 10, Москва, Российская Федерация, 127644
• Z.K. Abdulkhalikova RM Gorbacheva Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, Pavlov University, 12 Rentgena ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Рентгена, 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• L.V. Anchukova Vologda Regional Clinical Hospital, 17 Lechebnaya ul., Vologda, Russian Federation, 160002 ; БУЗ ВО «Вологодская областная клиническая больница», ул. Лечебная, д. 17, Вологда, Российская Федерация, 160002
• I.A. Apanaskevich SI Sergeev Krai Clinical Hospital No. 1, 9 Krasnodarskaya ul., Khabarovsk, Russian Federation, 680009 ; КГБУЗ «Краевая клиническая больница № 1 им. С.И. Сергеева», ул. Краснодарская, д. 9, Хабаровск, Российская Федерация, 680009
• A.N. Arnautova Lipetsk Municipal Hospital No. 3 “Svobodnyi sokol”, 10 Ushinskogo ul., Lipetsk, Russian Federation, 398007 ; ГУЗ «Липецкая городская больница № 3 «Свободный сокол»», ул. Ушинского, д. 10, Липецк, Российская Федерация, 398007
• M.V. Barabanshchikova RM Gorbacheva Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, Pavlov University, 12 Rentgena ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Рентгена, 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• N.V. Berlina NN Burdenko Main Military Clinical Hospital, 3 Gospital’naya pl., Moscow, Russian Federation, 105229 ; ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России, Госпитальная пл., д. 3, Москва, Российская Федерация, 105229
• A.P. Bityukov NN Burdenko Main Military Clinical Hospital, 3 Gospital’naya pl., Moscow, Russian Federation, 105229 ; ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России, Госпитальная пл., д. 3, Москва, Российская Федерация, 105229
• E.A. Gilyazitdinova National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• V.I. Gilmanshina GG Kuvatov Republican Clinical Hospital, 132 Dostoevskogo ul., Ufa, Republic of Bashkortostan, Russian Federation, 450005 ; ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова», ул. Достоевского, д. 132, Уфа, Республика Башкортостан, Российская Федерация, 450005
• E.K. Egorova National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• E.V. Efremova Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, 16 2-ya Sovetskaya ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 191024 ; ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024
• E.B. Zhalsanova NA Semashko Republican Clinical Hospital, 12 Pavlova ul., Ulan-Ude, Russian Federation, 670031 ; ГАУЗ «Республиканская клиническая больница им. Н.А. Семашко», ул. Павлова, д. 12, Улан-Удэ, Российская Федерация, 670031
• E.N. Kabanova Surgut District Clinical Hospital, 14 Energetikov ul., Surgut, Russian Federation, 628408 ; БУ ХМАО-Югры «Сургутская окружная клиническая больница», ул. Энергетиков, д. 14, Сургут, Российская Федерация, 628408
• O.B. Kalashnikova Clinical and Diagnostic Center, IP Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, 6/8 L’va Tolstogo ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; Поликлиника с клинико-диагностическим центром, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• A.E. Kersilova VV Veresaev Municipal Clinical Hospital, 10 Lobnenskaya ul., Moscow, Russian Federation, 127644 ; ГБУЗ «Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева ДЗМ», Москва, Российская Федерация, ул. Лобненская, д. 10, Москва, Российская Федерация, 127644
• T.I. Kolosheinova National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• P.M. Kondratovskii Krai Center of Hematology, Krai Clinical Hospital No. 2, 55 Russkaya ul., Vladivostok, Russian Federation, 690105 ; Краевой гематологический центр, ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», ул. Русская, д. 55, Владивосток, Российская Федерация, 690105
• E.V. Koroleva Regional Clinical Hospital, 105 Peterburgskoe sh., Tver, Russian Federation, 170036 ; ГБУЗ «Областная клиническая больница», Петербургское ш., д. 105, Тверь, Российская Федерация, 170036
• A.N. Kotelnikova NN Burdenko Main Military Clinical Hospital, 3 Gospital’naya pl., Moscow, Russian Federation, 105229 ; ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь им. акад. Н.Н. Бурденко» Минобороны России, Госпитальная пл., д. 3, Москва, Российская Федерация, 105229
• N.A. Lazareva Krai Center of Hematology, Krai Clinical Hospital No. 2, 55 Russkaya ul., Vladivostok, Russian Federation, 690105 ; Краевой гематологический центр, ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», ул. Русская, д. 55, Владивосток, Российская Федерация, 690105
• N.S. Lazorko VA Almazov National Medical Research Center, 2 Akkuratova ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197341 ; ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
• E.V. Lyyurova Komi Republican Oncology Dispensary, 46 Nyuvchimskoe sh., Syktyvkar, Republic of Komi, Russian Federation, 167904 ; ГУ «Коми республиканский онкологический диспансер», Нювчимское ш., д. 46, Сыктывкар, Республика Коми, Российская Федерация, 167904
• A.S. Lyamkina Novosibirsk State Medical University, 52 Krasnyi pr-t, Novosibirsk, Russian Federation, 630091 ; ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Красный пр-т, д. 52, Новосибирск, Российская Федерация, 630091
• Yu.N. Maslova Clinical and Diagnostic Center, IP Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, 6/8 L’va Tolstogo ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; Поликлиника с клинико-диагностическим центром, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Льва Толстого, д. 6/8, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
• E.S. Mileeva Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, 16 2-ya Sovetskaya ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 191024 ; ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА России», ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024
• N.E. Mochkin NI Pirogov National Medical and Surgical Center, 70 Nizhnyaya Pervomaiskaya ul., Moscow, Russian Federation, 105203 ; ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, ул. Нижняя Первомайская, д. 70, Москва, Российская Федерация, 105203
• E.K. Nekhai Krai Center of Hematology, Krai Clinical Hospital No. 2, 55 Russkaya ul., Vladivostok, Russian Federation, 690105 ; Краевой гематологический центр, ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», ул. Русская, д. 55, Владивосток, Российская Федерация, 690105
• Ya.A. Noskov SM Kirov Military Medical Academy, 6 Akademika Lebedeva ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 194044 ; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, ул. Академика Лебедева, д. 6, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 194044
• E.S. Osipova Kirov Research Institute of Hematology and Transfusiology, 72 Krasnoarmeiskaya ul., Kirov, Russian Federation, 610027 ; ФГБУН «Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА», ул. Красноармейская, д. 72, Киров, Российская Федерация, 610027
• M.M. Pankrashkina Moscow Municipal Center for Hematology, SP Botkin City Clinical Hospital, 5 2-i Botkinskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125284 ; Московский городской гематологический центр, ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина ДЗМ», 2-й Боткинский пр-д, д. 5, Москва, Российская Федерация, 125284
• E.V. Potanina Krai Center of Hematology, Krai Clinical Hospital No. 2, 55 Russkaya ul., Vladivostok, Russian Federation, 690105 ; Краевой гематологический центр, ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», ул. Русская, д. 55, Владивосток, Российская Федерация, 690105
• O.D. Rudenko Orenburg Regional Clinical Hospital, 23 Aksakova ul., Orenburg, Russian Federation, 460018 ; ГАУЗ «Оренбургская областная клиническая больница», ул. Аксакова, д. 23, Оренбург, Российская Федерация, 460018
• T.Yu. Rozhenkova GG Kuvatov Republican Clinical Hospital, 132 Dostoevskogo ul., Ufa, Republic of Bashkortostan, Russian Federation, 450005 ; ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова», ул. Достоевского, д. 132, Уфа, Республика Башкортостан, Российская Федерация, 450005
• E.I. Sbityakova VA Almazov National Medical Research Center, 2 Akkuratova ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197341 ; ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
• N.T. Siordiya VA Almazov National Medical Research Center, 2 Akkuratova ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197341 ; ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
• A.V. Talko Krai Center of Hematology, Krai Clinical Hospital No. 2, 55 Russkaya ul., Vladivostok, Russian Federation, 690105 ; Краевой гематологический центр, ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», ул. Русская, д. 55, Владивосток, Российская Федерация, 690105
• E.I. Usacheva SM Clinic, 19 korp. 1 Udarnikov pr-t, Saint Petersburg, Russian Federation, 195279 ; МЦ «СМ-Клиника», пр-т Ударников, д. 19, корп. 1, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 195279
• Yu.B. Chernykh MF Vladimirskii Moscow Regional Research Clinical Institute, 61/2 Shchepkina ul., Moscow, Russian Federation, 129110 ; ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», ул. Щепкина, д. 61/2, Москва, Российская Федерация, 129110
• T.V. Chitanava VA Almazov National Medical Research Center, 2 Akkuratova ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197341 ; ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197341
• K.S. Shashkina National Research Center for Hematology, 4 Novyi Zykovskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125167 ; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Новый Зыковский пр-д, д. 4, Москва, Российская Федерация, 125167
• D.I. Shikhbabaeva Moscow Municipal Center for Hematology, SP Botkin City Clinical Hospital, 5 2-i Botkinskii pr-d, Moscow, Russian Federation, 125284 ; Московский городской гематологический центр, ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина ДЗМ», 2-й Боткинский пр-д, д. 5, Москва, Российская Федерация, 125284
• K.S. Yurovskaya RM Gorbacheva Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantation, Pavlov University, 12 Rentgena ul., Saint Petersburg, Russian Federation, 197022 ; НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, ул. Рентгена, 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022

1. Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298.
2. [Melikyan AL, Kovrigina AM, Subortseva IN, et al. National Clinical Guidelines on Diagnosis and Treatment of Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms (Polycythemia Vera, Essential Thrombocythemia, and Primary Myelofibrosis) (Edition 2020). Clinical oncohematology. 2021;14(2):262–98. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298
3. Geyer JT, Orazi A. Myeloproliferative neoplasms (BCR-ABL1 negative) and myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: current diagnostic principles and upcoming updates. Int J Lab Hematol. 2016;38(Suppl 1):12–9. doi: 10.1111/ijlh.12509. DOI: https://doi.org/10.1111/ijlh.12509
4. Mesa RA, Passamonti F. Individualizing Care for Patients With Myeloproliferative Neoplasms: Integrating Genetics, Evolving Therapies, and Patient-Specific Disease Burden. Am Soc Clin Oncol Educ. 2016;35:e324–e335. doi: 10.1200/EDBK_159322. DOI: https://doi.org/10.1200/EDBK_159322
5. Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Шуваев В.А. и др. Современный взгляд на диагностику и лечение классических Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний. Клиническая онкогематология. 2021;14(1):129–37. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137.
6. [Melikyan AL, Subortseva IN, Shuvaev VA, et al. Current View on Diagnosis and Treatment of Classical Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms. Clinical oncohematology. 2021;14(1):129–37. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2021-14-1-129-137
7. Иванова М.О., Морозова Е.В., Барабанщикова М.В., Афанасьев Б.В. Ph-негативные миелопролиферативные новообра­зования: проблемы диагностики и терапии в России на примере Санкт-Петербурга. Клиническая онкогематология. 2021;14(1):45–52. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-45-52.
8. [Ivanova MO, Morozova EV, Barabanshchikova MV, Afanasyev BV. Ph-Negative Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment Challenges in Russia (the Case of Saint Petersburg). Clinical oncohematology. 2021;14(1):45–52. doi: 10.21320/2500-2139-2021-14-1-45-52. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2021-14-1-45-52
9. Новик А.А., Ионова Т.И. Руководство по исследованию качества жизни в медицине. Под ред. Ю.А. Шевченко. 4-е изд., перераб. и доп. М.: Изд-во Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова, 2021. 664 с.
10. [Novik AA, Ionova TI. Rukovodstvo po issledovaniyu kachestva zhizni v meditsine. (Guide to the study of quality of life in medicine.) YuA Shevchenko, ed. 4th revised edition. Moscow: Natsional’nyi mediko-khirurgicheskii tsentr im. I. Pirogova Publ.; 2021. 664 p. (In Russ)]
11. Mesa R, Miller CB, Thyne M, et al. Myeloproliferative neoplasms (MPNs) have a significant impact on patients’ overall health and productivity: the MPN Landmark survey. BMC Cancer. 2016;16:167. doi: 10.1186/s12885-016-2208-2. DOI: https://doi.org/10.1186/s12885-016-2208-2
12. Mesa RA, Miller CB, Thyne M, et al. Differences in Treatment Goals and Perception of Symptom Burden Between Patients With Myeloproliferative Neoplasms (MPNs) and Hematologists/Oncologists in the United States: Findings From the MPN Landmark Survey. Cancer. 2017;123(3):449–58. doi: 10.1002/cncr.30325. DOI: https://doi.org/10.1002/cncr.30325
13. Yu J, Parasuraman S, Paranagama D, et al. Impact of Myeloproliferative neoplasms on patients’ employment status and work productivity in the United States: results from the living with MPNs survey. BMC С 2018;18(1):420. doi: 10.1186/s12885-018-4322-9. DOI: https://doi.org/10.1186/s12885-018-4322-9
14. Harrison CN, Koschmieder S, Foltz L, et al. The impact of myeloproliferative neoplasms (MPNs) on patient quality of life and productivity: results from the international MPN Landmark survey. Ann Hematol. 2017;96(10):1653–65. doi: 10.1007/s00277-017-3082-y. DOI: https://doi.org/10.1007/s00277-017-3082-y
15. Xiao Z, Chang C-S, Morozova E, et al. Impact of myeloproliferative neoplasms (MPNs) and perceptions of treatment goals amongst physicians and patients in 6 countries: an expansion of the MPN Landmark Survey. HemaSphere. 2019;3(Suppl 1):294–5. doi: 10.1097/01.HS9.0000561008.75001.e7. DOI: https://doi.org/10.1097/01.HS9.0000561008.75001.e7
16. Saydam G, Chang C, Morozova E, et al. Impact of myeloproliferative neoplasms (MPNs) and perceptions of treatment goals amongst physicians and patients in 6 countries: an expansion of the MPN Landmark Survey. Leuk Res. 2019;85:S60–S61. doi: 10.1016/S0145-2126(19)30353-4. DOI: https://doi.org/10.1016/S0145-2126(19)30353-4
17. Morozova EV, Barabanshchikova MV, Ionova TI, Afanasyev BV. Attitudes to the disease and therapy in patients with chronic Ph-negative myeloproliferative neoplasms: results of the physician and patient surveys in Russia as a part of International Landmark Study. Cell Ther Transplant. 2020;9(2):28–39. doi: 10.18620/ctt-1866-8836-2020-9-2-28-39. DOI: https://doi.org/10.18620/ctt-1866-8836-2020-9-2-28-39
18. Качество жизни пациентов с миелопролиферативными новообразованиями и отношение пациентов и врачей к проблемам заболевания и лечения: результаты национальной наблюдательной программы МПН-КЖ-2020. Под ред. Т. И. Ионовой. М.: Практическая медицина, 2021. 36 с.
19. [Ionova TI, ed. Kachestvo zhizni patsientov s mieloproliferativnymi novoobrazovaniyami i otnoshenie patsientov i vrachei k problemam zabolevaniya i lecheniya: rezul’taty natsional’noi nablyudatel’noi programmy MPN-KZh-2020. (Quality of life of patients with myeloproliferative neoplasms and patient- and doctor-reported attitudes to the disease and treatment issues: outcomes of the National Observational Program MPN-Qol-2020.) Moscow: Prakticheskaya meditsina Publ.; 2021. 36 p. (In Russ)]
20. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2014;59(4):31–56.
21. [Melikyan AL, Turkina AG, Abdulkadyrov KM, et al. Clinical guidelines for diagnosis and therapy of Ph-negative myeloproliferative neoplasms (polycythemia vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis). Gematologiya i transfuziologiya. 2014;59(4):31–56. (In Russ)]
22. Scherber R, Dueck AC, Johansson P, et al. The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form (MPN-SAF): international prospective validation and reliability trial in 402 patients. 2011;118(2):401–8. doi: 10.1182/blood-2011-01-328955. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2011-01-328955
23. Emanuel RM, Dueck AC, Geyer HL, et al. Myeloproliferative Neoplasm (MPN) Symptom Assessment Form Total Symptom Score: Prospective International Assessment of an Abbreviated Symptom Burden Scoring System Among Patients with MPNs. J Clin Oncol. 2012;30(33):4098–103. doi: 10.1200/JCO.2012.42.3863. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2012.42.3863
24. Ионова Т.И., Виноградова О.Ю., Ефремова Е.В. и др. Разработка и результаты апробации русской версии опросника MPN10 для оценки симптомов у пациентов с миелопролиферативными новообразованиями с учетом международных рекомендаций. Клиническая онкогематология. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184.
25. [Ionova TI, Vinogradova OYu, Efremova EV, et al. Development and Validation Results of the Russian MPN10 Form for Symptom Assessment in Patients with Myeloproliferative Neoplasms in Compliance with International Recommendations. Clinical oncohematology. 2020;13(2):176–84. doi: 10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184. (In Russ)] DOI: https://doi.org/10.21320/2500-2139-2020-13-2-176-184
26. Goswami P, Oliva EN, Ionova TI, et al. Paper and electronic versions of HM-PRO, a novel patient-reported outcome measure for hematology: an equivalence study. J Comp Eff Res. 2019;8(7):523–33. doi: 10.2217/cer-2018-0108. DOI: https://doi.org/10.2217/cer-2018-0108
27. Goswami P, Oliva EN, Ionova T, et al. Reliability of a novel haematological malignancy specific patient-reported outcome measure: HM-PRO. Front Pharmacol. 2020;11:571066. doi: 10.3389/fphar.2020.571066. DOI: https://doi.org/10.3389/fphar.2020.571066
28. Afanasyev B, Avtorhanova M, Bannikova M, et al. Implementation of Haematological Malignancies Patient Reported Outcome Measure in Clinical Practice: Haematologists’ Experience. Eur Med J Hematol. 2020;8(1):59–61.
29. Petruk С, Mathias J. The Myeloproliferative Neoplasm Landscape: A Patient’s Eye View. Adv Ther. 2020;37(5):2050–70. doi: 10.1007/s12325-020-01314-0. DOI: https://doi.org/10.1007/s12325-020-01314-0
30. Brochmann N, Flachs EM, Christensen AI, et al. Health-Related Quality of Life in Patients with Philadelphia-Negative Myeloproliferative Neoplasms: A Nationwide Population-Based Survey in Denmark. Cancers. 2020;12(12):3565. doi: 10.3390/cancers12123565. DOI: https://doi.org/10.3390/cancers12123565
31. Gathany A, Scherber RM, Girardo M, et al. Myeloproliferative Neoplasm Quality of Life (MPN-QOL) Study Group: MPN Experimental Assessment of Symptoms By Utilizing Repetitive Evaluation (MEASURE) Trial. Blood. 2018;132(Suppl 1):1762. doi: 10.1182/blood-2018-99-111559. DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2018-99-111559
32. Langlais BT, Geyer H, Scherber R, et al. Quality of life and symptom burden among myeloproliferative neoplasm patients: do symptoms impact quality of life? Leuk Lymphoma. 2019;60(2):402–8. doi: 10.1080/10428194.2018.1480768. DOI: https://doi.org/10.1080/10428194.2018.1480768
33. Mesa R, Palmer J, Eckert R, Huberty J. Quality of Life in Myeloproliferative Neoplasms: Symptoms and Management Implications. Hematol Oncol Clin North Am. 2021;35(2):375–90. doi: 10.1016/j.hoc.2020.12.006. DOI: https://doi.org/10.1016/j.hoc.2020.12.006